Die chronisch-progressive Bulbärparalyse

Zusammenfassung

Mit Duchenne de Boulogne hebt die Erforschung dieses so eindrucksvollen Krankheitsbildes an. In den Jahren 1853–1860 beobachtete er insgesamt 13 Fälle einer fortschreitenden Lähmung im „Kopfbereich“, die er sehr zutreffend als „Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile de palais et des lèvres“ beschrieb. Symptomatologie, Verlauf und Prognose fanden durch ihn bereits eine noch heute gültige Darstellung. Die Ursache bzw. der Sitz der Erkrankung blieben Duchenne jedoch verborgen. Die kürzere Bezeichnung: chronisch-progressive Bulbärparalyse, die sich später allgemein einbürgerte, stammt von Wachsmuth (1864), der zuerst den nuclearen Sitz des Leidens erkannte. Die ersten anatomischen Befunde gelangen Bonnefoy 1866, Charcot und Erb 1870. Eine ganze Reihe älterer Arbeiten beschäftigen sich mit Klinik und Anatomie des Leidens (V. Baerwinkel 1861, E. Schulz 1864, Trousseau 1868, v. Leyden 1870 und Kussmaul 1873 u. a.). Trousseau kannte bereits die Beziehungen der Bulbärparalyse zur spinalen Muskelatrophie, die Kahle näher präzisierte. Dejerine (1883) vermochte auch das Verhältnis zur myatrophischen Lateralsklerose klarzustellen. Doch schon 1876 hatten Benedikt und 1883 Dejerine in Anbetracht der so häufigen Mitbeteiligung extrabulbärer Abschnitte des Zentralnervensystems den Begriff Bulbärparalyse als eigene Krankheitsform ganz fallen lassen wollen. Das Für und Wider dieser Anschauung stehen heute noch offen. Es sind ganz wenige, auch anatomisch untersuchte, Fälle bekannt geworden (Guillain, Alajouanine und Bertrand 1925, van Bogaert 1928, 1947), bei denen der Prozeß tatsächlich auf die bulbären Kerngebiete beschränkt blieb.