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Metastasiertes VIPom als seltene Entität des MEN-1-Syndroms

  • A. M. Stenger
  • A. Frilling
  • C. Busch
  • C. E. Broelsch
Conference paper
Part of the Langenbecks Archiv für Chirurgie book series (DTGESCHIR, volume 1996)

Zusammenfassung

Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) zeichnet sich durch ein synchrones bzw. metachro-nes Auftreten von Endokrinopathien mit autosomal-dominantem Erbgang aus. Zum Erscheinungsbild des MEN Typ 1 gehören in über 90% der primäre Hyperparathyreoidismus (HPT I°), in über 60% Hypophysenvorderlappentumore und in 30–82% Tumoren des ga-stroenteropankreatischen Systems. Das MEN 1 Gen ist vermutlich auf der Region des Chromosoms 11ql3 lokalisiert. Eine Rarität stellt das Auftreten eines VIPoms beim MEN 1 dar. VIPome sind in über 90% im Pankreas lokalisiert, und bei Erstdiagnose liegt bei den sporadischen VIPomen bereits in über 50% eine Metastasierung vor. Die Therapie bereitet extreme Schwierigkeiten, bedingt durch voluminöse, wässrige Durchfälle mit hoher Stuhlfrequenz, Elektrolytentgleisung und hierdurch drohende Stoff Wechselentgleisung. Charakteristisch ist die Erhöhung des vasoaktiven intestinalen Peptids (VIP) und/oder pankreatischen Polypeptids (PP) im Serum. Die gefurchtesten Komplikationen beim MEN 1-Syndrom stellen neben Ulkusblutungen daher die metastasierten Inselzelltumoren dar. Durch ein mögliches biochemisches Screening der Risikopatienten kann die Diagnose bereits im präklinischen Stadium gestellt werden. Anhand einer Patientin unserer Abteilung mit einem MEN 1-assoziiertem VIPom wird diese seltene Entität dargestellt.

Metastasized VIPom as a Rare Entity of the MEN 1-Syndrome

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996

Authors and Affiliations

  • A. M. Stenger
    • 1
  • A. Frilling
    • 1
  • C. Busch
    • 1
  • C. E. Broelsch
    • 1
  1. 1.Abteilung für AllgemeinchirurgieUniversitäts-Krankenhaus EppendorfHamburgDeutschland

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