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Das Pankreatoblastom — ein seltenes Pankreasmalignom des Kindesalters

  • K.-P. Riesener
  • M. Höfer
  • N. Virnich
  • L. Füzesi
  • V. Schumpelick
Conference paper
Part of the Langenbecks Archiv für Chirurgie book series (DTGESCHIR, volume 1996)

Zusammenfassung

Am Fallbeispiel einer 17jährigen Patientin mit einem Pankreatoblastom werden Klinik, Pathologie und Therapie dieses seltenen Tumors dargestellt. Zwischen 1885 und 1991 sind lediglich 71 Fälle eines malignen Pankreastumors im Kindes-und Jugendalter veröffentlicht worden. Die Mehrzahl betrifft das Pankreatoblastom, welches offensichtlich aus pluripotenten Stammzellen entsteht und sowohl exokrine als auch endokrine Anteile aufweisen kann. Therapie der Wahl ist die radikale Resektion. Im Gegensatz zum Pankreasmalignom des Erwachsenenalters hat dieser Tumor bei fehlender Metastasierung eine günstige Prognose. Die Rolle einer adjuvanten Chemo- bzw. Radiotherapie ist in Anbetracht der geringen Fallzahl bislang ungeklärt.

Schlüsselwörter

Pankreatoblastom Kindes- und Jugendalter Fallbericht 

Pancreatoblastoma: A Rare Malignant Pancreatic Tumour in Childhood

Summary

Between 1885 and 1991 only 71 cases of malignant pancreatic tumours in childhood and adolescence have been reported in literature; the majority of these were pancreatoblastomas. The symptoms, pathology and therapy of this rare tumour are demonstrated in the case of a 17-year-old girl. The tumour is believed to develop at an early stage of pancreatic cell differentiation. Usually it is composed of both exocrine and endocrine cell types. The treatment of choice is radical resection. In contrast to pancreatic neoplasms in adult patients the pancreatoblastoma has a favourable prognosis. The role of adjuvant chemotherapy or radiotherapy is still under discussion due to the small number of patients treated as yet.

Key words

Pancreatoblastoma Adolescence Case report 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996

Authors and Affiliations

  • K.-P. Riesener
    • 1
  • M. Höfer
    • 1
  • N. Virnich
    • 1
  • L. Füzesi
    • 1
  • V. Schumpelick
    • 1
  1. 1.Chirurgische Universitätsklinik und PoliklinikRWTH AachenAachenDeutschland

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