FormalPara Synonym(e)

Autoantikörper gegen Purkinje-Zellen 2; Purkinje-Zellen-Autoantikörper 2

FormalPara Englischer Begriff

Purkinje cell cytoplasmic autoantibodies 2

FormalPara Definition

Autoantikörper gegen ein 280-kDa-Protein der Purkinje-Zellen des Kleinhirns. Als Zielantigen wurde 2017 das Mikrotubuli-assoziierte Protein (MAP) 1B identifiziert.

FormalPara Funktion – Pathophysiologie

Das Autoantigen der PCA-2-Antikörper wird sowohl in peripheren und zentralen Neuronen als auch, bei Antikörper-positiven Patienten, in Tumorgewebe exprimiert.

FormalPara Analytik

Zum Nachweis von Autoantikörpern gegen PCA-2 eignet sich der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit Gefrierschnitten von Primatenkleinhirn. Autoantikörper gegen PCA-2 zeigen eine Fluoreszenz des Purkinje-Zell-Zytoplasmas, die sich bis in die Dendriten erstreckt.

Im Western blot mit aufgetrenntem Kleinhirnextrakt kommt es zu einer Reaktion bei 280 kDa.

FormalPara Untersuchungsmaterial

Serum, Plasma oder Liquor.

FormalPara Probenstabilität

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

FormalPara Diagnostische Wertigkeit

PCA-2-Antikörper sind sehr selten, sie können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor geben. Sie sind mit der Limbus-/Hirnstamm-Enzephalitis, der zerebellären Ataxie, dem Lambert-Eaton-myasthenischen Syndrom (LEMS), der autonomen und motorischen Neuropathie und häufig mit gynäkologischen Tumoren und dem kleinzelligen Bronchialkarzinom assoziiert; s. a. Autoantikörper gegen neuronale Antigene.