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Autoantikörper gegen Purkinje-Zellen 2; Purkinje-Zellen-Autoantikörper 2
FormalPara Englischer BegriffPurkinje cell cytoplasmic autoantibodies 2
FormalPara DefinitionAutoantikörper gegen ein 280-kDa-Protein der Purkinje-Zellen des Kleinhirns. Als Zielantigen wurde 2017 das Mikrotubuli-assoziierte Protein (MAP) 1B identifiziert.
FormalPara Funktion – PathophysiologieDas Autoantigen der PCA-2-Antikörper wird sowohl in peripheren und zentralen Neuronen als auch, bei Antikörper-positiven Patienten, in Tumorgewebe exprimiert.
FormalPara AnalytikZum Nachweis von Autoantikörpern gegen PCA-2 eignet sich der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit Gefrierschnitten von Primatenkleinhirn. Autoantikörper gegen PCA-2 zeigen eine Fluoreszenz des Purkinje-Zell-Zytoplasmas, die sich bis in die Dendriten erstreckt.
Im Western blot mit aufgetrenntem Kleinhirnextrakt kommt es zu einer Reaktion bei 280 kDa.
FormalPara UntersuchungsmaterialSerum, Plasma oder Liquor.
FormalPara ProbenstabilitätAutoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
FormalPara Diagnostische WertigkeitPCA-2-Antikörper sind sehr selten, sie können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor geben. Sie sind mit der Limbus-/Hirnstamm-Enzephalitis, der zerebellären Ataxie, dem Lambert-Eaton-myasthenischen Syndrom (LEMS), der autonomen und motorischen Neuropathie und häufig mit gynäkologischen Tumoren und dem kleinzelligen Bronchialkarzinom assoziiert; s. a. Autoantikörper gegen neuronale Antigene.
Literatur
Gadoth A, Kryzer TJ, Fryer J, McKeon A, Lennon VA, Pittock SJ (2017) Microtubule-associated protein 1B: Novel paraneoplastic biomarker. Ann Neurol 81(2):266–277
Vernino S, Lennon V (2000) New Purkinje cell antibody (PCA-2): marker of lung cancer-related neurological autoimmunity. Ann Neurol 47:297–305
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Stöcker, W. (2019). Autoantikörper gegen PCA-2. In: Gressner, A.M., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-48986-4_431
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Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
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