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ANNA-3 autoantibodies; anti-neuronal nuclear antibodies type 3
FormalPara DefinitionAutoantikörper gegen ein 170-kDa-Protein in den Zellkernen der Purkinje-Zellen des Kleinhirns (das auch in den Podozyten der Nierenglomeruli exprimiert wird).
FormalPara Funktion – PathophysiologieANNA-3-Proteine werden sowohl in peripheren und zentralen Neuronen exprimiert als auch, bei Antikörper-positiven Patienten, in Tumorgewebe.
FormalPara ProbenstabilitätAutoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
FormalPara AnalytikDer Nachweis von Autoantikörpern gegen neuronale Zellkerne Typ 3 ist mit dem indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit Gefrierschnitten von Primatenkleinhirn möglich. Autoantikörper gegen neuronale Zellkerne Typ 3 zeigen eine Fluoreszenz der Purkinje-Zell-Nuclei sowie der Podozyten der Nierenglomeruli.
Im Western blot mit aufgetrenntem Kleinhirnextrakt kommt es zu einer Reaktion bei 170 kDa.
ANNA-3 werden wegen der differenzialdiagnostischen Verwandtschaft der assoziierten Enzephalitis zu anderen paraneoplastischen neurologischen Syndromen parallel zu den übrigen Autoantikörper gegen neuronale Antigene untersucht.
FormalPara UntersuchungsmaterialSerum, Plasma oder Liquor.
FormalPara Diagnostische WertigkeitANNA-3 werden bei zerebellarer Ataxie, Myelopathie und limbischer/Hirnstamm-Enzephalitis gefunden, sie sind mit kleinzelligen Bronchialkarzinomen und Adenokarzinomen assoziiert und können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor geben.
Literatur
Chan KH, Vernino S, Lennon VA (2001) ANNA-3 anti-neuronal antibody: marker of lung cancer-related autoimmunity. Ann Neurol 50:301–311
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Stöcker, W. (2019). Autoantikörper gegen neuronale Zellkerne Typ 3. In: Gressner, A.M., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-48986-4_421
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Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
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