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nidogen
FormalPara DefinitionNidogene sind integrale Strukturbestandteile von Basalmembranen.
FormalPara BeschreibungNidogen-1 und -2 sind wichtige Strukturelemente von Basalmembranen. Nidogen-1, ein Glykoprotein von 158 kDa, besitzt 3 globuläre (G-) Domänen, die durch stabförmige Segmente getrennt werden. Die carboxyterminale (G3-) Domäne bindet nicht kovalent an die γ-Kette von Laminin (Laminine), während die G2-Domäne mit hoher Affinität Kollagen Typ IV (Kollagene) bindet. Damit verknüpft Nidogen-1 in den Basalmembranen das Laminin- mit dem Kollagen-Typ-IV-Netzwerk. Außerdem bindet die G2-Domäne von Nidogen-1 an das Core-Protein des Basalmembran-Heparansulfat-Proteoglykans Perlecan. Nidogen-2 besitzt eine Sequenzhomologie von 46 % zu Nidogen-1. Nidogen ist mit einer Molmasse von 200 kDa größer als Nidogen-1, besitzt aber eine sehr ähnliche Struktur und bindet ebenfalls Laminin, Kollagen Typ IV und Perlecan. Nidogen-1 und -2 zeigen eine Kolokalisation in den Basalmembranen von Blutgefäßen und Niere, unterscheiden sich aber in den Basalmembranen von Herz und Muskel. Die Aufklärung der Funktion von Nidogen bei Krankheiten, denen Basalmembranveränderungen zugrunde liegen, z. B. Muskeldystrophie, Nerven- und Nierenerkrankungen, wird dadurch erschwert, dass Nidogen-1 und -2 einen Ausfall gegenseitig kompensieren können. Es steht ein kommerzieller Enzymimmunoassay zur Nidogenbestimmung zur Verfügung.
Literatur
Miosge N, Sasaki T, Timpl R (2002) Evidence of nidogen-2 compensation for nidogen-1 deficiency in transgenic mice. Matrix Biol 21:611–621
Olsen DR, Nagayoshi T, Fazio MJ et al (1998) Human nidogen: cDNA cloning, cellular expression and mapping of the gene to chromosome 1q43. Am J Hum Genet 44:876–885
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Haubeck, HD. (2019). Nidogen (1-2). In: Gressner, A.M., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-48986-4_2256
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