FormalPara Synonym(e)

Bence-Jones-Protein

FormalPara Englischer Begriff

light chains

FormalPara Definition

  • Leichte Proteinketten der Immunglobuline

  • Nachgewiesen sind 2 Typen: κ und λ

FormalPara Beschreibung

Beschrieben sind 2 Formen von Leichtketten mit einer Molmasse von ca. 23 kDa, von denen immer nur eine in einem Immunglobulinmolekül vorkommt. Sie werden N-terminal der Disulfidbindung der Schwerketten durch eine weitere Disulfidbindung an diese gebunden. Wie die Schwerketten bestehen auch sie aus einem konstanten (C-terminal) und einem variablen Teil (N-terminal). Die variable Region ist Teil der Antigenbindungsstelle.

Eine breite Variabilität wird durch unterschiedliche Kombinationen verschiedener Genbereiche (VL, JL, CL) gewährleistet.

Medizinisch bedeutsam sind monoklonale freie Leichtketten, die nicht an Schwerketten gebunden werden. Man bezeichnet sie auch als Bence-Jones-Protein. Sie neigen wegen der Cysteinmoleküle zur Dimerisierung.