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kynurenine
FormalPara DefinitionKynurenin ist der Hauptmetabolit von Tryptophan und Ausgangspunkt im Kynureninabbauweg. Strukturformel:
FormalPara BeschreibungKynurenin entsteht nach der Umwandlung von Tryptophan zu Formylkynurenin und wird weiter zu Anthranilinsäure, Kynureninsäure, 3-Hydroxykynurenin, Xanthureninsäure und 3-Hydroxyanthranilinsäure abgebaut.
Im Bereich der angeborenen Stoffwechselerkrankungen wurden bisher nur zwei Defekte im Abbauweg des Kynurenins postuliert: die Tryptophanurie (Kynureninformylasemangel) und die Hydroxykynureninurie (Kynureninasemangel). Bis heute wurden ca. 6 Patienten weltweit beschrieben.
Freies Kynurenin kommt in Plasma bzw. Serum nicht vor. Kynurenin, 3-Hydroxykynurenin, Kynureninsäure und Xanthureninsäure können allerdings im Urin nachgewiesen werden. Bei Verdacht auf eine Störung im Kynureninabbau wird zur Bestätigung eine orale Tryptophan-Belastung empfohlen.
In den letzten 20 Jahren weckten Kynurenin und seine Metabolite im Bereich der neuroaktiven Peptide großes Interesse. Kynureninmetabolite sind an Glutamatrezeptoren aktiv. Ob sie neurotoxisch oder neuroprotektiv wirken, ist aktuell noch nicht bekannt. Vermutet wird allerdings, dass die bei Glutarazidurie Typ 1 bekannten neurologischen Schäden durch die vermehrte Bildung von Quinolinsäure – ein weiterer Metabolit im Kynureninabbau – verursacht werden.
Literatur
Bender DA (1983) Biochemistry of tryptophan in health and disease. Mol Aspects Med 6:101–197
Varadkar S, Surtees RJ (2004) Glutaric aciduria type 1 and kynurenine pathway metabolites: a modified hypothesis. J Inherit Metab Dis 27:835–842
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Sewell, A.C. (2019). Kynurenin. In: Gressner, A.M., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-48986-4_1799
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