Sklerosierende Entzündung des Hemisphärenmarks (Spielmeyer) (entzündliche Form der diffusen Sklerose)

Zusammenfassung

Heubner beschrieb im Jahre 1897 bei einem 5jährigen Knaben folgendes Krankheitsbild: Im Laufe von 2 Jahren entwickelten sich stetig zunehmende spastische Lähmungen der Extremitäten, Sprachstörungen und eine fortschreitende Verblödung. Gegen Ende der Krankheit ließ der Knabe unter sich und zeigte Schluckbeschwerden. Es bestand eine doppelseitige Stauungspapille und erhöhter Liquordruck. Die weitere Krankheitsdauer betrug 1 Jahr. Man dachte diagnostisch an einen Hirntumor. Bei der Sektion ergab sich eine Atrophie des gesamten Gehirns. Die weichen Häute waren getrübt. „Beim Durchschneiden der Großhirnhemisphären in Höhe des Balkens gibt sich beiderseits in ganz gleichmäßiger Weise ein ganz erheblicher Widerstand zu erkennen. Man hat die Empfindung etwa, als ob man einen frischen Schweizerkäse durchschneidet. Nach Anheben der abgetrennten Hemisphärenstücke zeigt die gesamte weiße Substanz eine ganz ungewöhnliche Härte und Resistenz, so daß ein darauf ausgeübter Fingerdruck keinen Eindruck oder Zurückweichen wie bei frischer normaler Hirnsubstanz erzielt. Auch die Farbe ist eine ganz abweichende, etwa derjenigen mattgelben Nuance ähnlich, welche altgewordenes Elfenbein darbietet.“ „Etwas weniger hart fühlt und schneidet sich das Kleinhirn an, doch ist auch dessen Konsistenz vermehrt, ebenso wie der Hirnschenkel, Brücke, Medulla oblongata.“ „Im Rückenmark fühlt sich die Cervicalgegend und besonders die Lendengegend härter an und schneidet sich schwer.“ Heubner bezeichnete das Krankheitsbild als Sclerosis diffusa cerebri et medullae spinalis.