Der primäre neuroektodermale Tumor (PNET): Ein seltener hochmaligner Weichteiltumor bei Kindern und jungen Erwachsenen

Summary

The PNET is an extremely malignant soft tissue neoplasm resulting from a balanced reciprocal translocation t(11;22)(q24;ql2). Treatment of the undifferentiated small cell tumor is carried out in compliance with the protocol of the soft tissue trail (CWS) from the German Society of Pediatric Oncology. Biopsy-proven diagnosis is followed by primary chemotherapy which leads in 95% of cases to remission. After excision of the remainder of the malignancy, an irradiation of the tumor site and two further sequences of chemotherapy are performed. Between 1986 and 1994, in cooperation with our pediatric and radiotherapeutical colleagues, we treated ten patients. In four patients (median age, 14 years) the PNET originated from the chest wall, in six patients from the paravertebral and retroperitoneal region. Five patients died after 20 months on average, while the remaining five patients are in full remission after 22, 37, 41, 42 and 82 months, respectively.

Zusammenfassung

Der PNET ist ein seltener hochmaligner Weichteiltumor des Kindesalters. Er resultiert aus einer balanzierten reziproken Translokation t (11;22)(q24;ql2). Die Behandlung dieses undifferenzierten kleinzelligen Tumors erfolgt nach dem Protokoll der Kooperativen Weichteilsarkomstudie (CWS): Durch eine präoperative Chemotherapie mit einem EVAIA-Schema gelingt in 95% der Fälle eine Remission. Nach der Resektion des Resttumors werden eine Bestrahlung des Tumorbettes sowie weitere Chemotherapiezyklen durchgeführt. Zwischen 1986 und 1994 behandelten wir gemeinsam mit unseren Pädiatern und Strahlentherapeuten 10 Patienten. Bei 4 der zwischen 4 und 26 Jahren alten Patienten (Median: 14 J.) nahm der PNET seinen Ursprung von der Thoraxwand, bei 6 Patienten war er paravertebral-retroperitoneal lokalisiert. 5 Patienten verstarben nach durchschnittlich 20 Monaten, 5 Patienten befinden sich nach 22, 37, 41, 42 und 82 Monaten in Vollremission.