Lebertransplantation bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis. Festlegung des Zeitpunktes unter Berücksichtigung des Malignomrisikos

Summary

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic inflammatory disease associated with hepatobiliary malignancies which are in the majority of cases not known prior to transplantation. Applying the Mayo PSC natural history model, patients can be classified in low, medium and high risk groups; particularly patients at medium and high risk are in danger of developing malignancies in a PSC setting. Therefore, regular scoring of patients using the above-mentioned model is suggested, and transplantation should be performed at scores above 4.

Zusammenfassung

Patienten bei denen zum Zeitpunkt der Transplantation ein inziden-telles Karzinom nachgewiesen wurde haben eine außerordentlich schlechte Prognose, da keiner der Patienten einen Zeitraum von 6 Jahren überlebte obwohl zwei Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose weder Lymphknoten- noch Fernmetastasen aufwiesen [4, 5]. Andererseits zeigte sich mit Hilfe des Mayo Clinic Survival Models, daß Karzinome ab einem Score von 4,3 auftraten und besonders in der Gruppe mit einem mittleren Risiko mit einer Prävalenz von 31,3% dominierten. Der geringe Anteil in der hohen Risikogruppe ist aller Wahrscheinlichkeit nach Folge einer vermehrten Diagnosestellung in dieser Patientengruppe, möglicherweise verursacht durch bereits fortgeschrittene Tumorstadien. Diese Patienten wurden somit wahrscheinlich nicht mehr zur Transplantation vorgestellt. Da weder demoskopische noch klinische oder labortechnische Parameter im Verlauf bzw. zum Zeitpunkt der Transplantation einen Hinweis auf das Vorliegen eines Karzinomes ergaben und valide diagnostische Verfahren nicht zur Verfügung stehen, scheint eine prospektive Verwendung des Mayo Clinic Survival Models sinnvoll zur Festlegung des Zeitpunktes der Transplantation bei Patienten mit einer PSC. Angesichts des Auftretens von Malignomen ab einem Score von 4,3, sollte bereits unterhalb dieses Scores eine Transplantation erwogen werden. Diese Überlegungen scheinen besonders gerechtfertigt im Hinblick auf das 100% 7 Jahresüberleben von Patienten in der niedrig Risikogruppe.