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Der intrazelluläre Proteintransport bei Erkrankungen im Kindesalter

  • Klaus-Peter Zimmer

Table of contents

  1. Front Matter
    Pages I-XVII
  2. Klaus-Peter Zimmer
    Pages 1-3
  3. Klaus-Peter Zimmer
    Pages 4-16
  4. Klaus-Peter Zimmer
    Pages 43-67
  5. Klaus-Peter Zimmer
    Pages 108-110
  6. Back Matter
    Pages 111-126

About this book

Introduction

Der intrazelluläre Proteintransport stellt einen wichtigen Faktor zahlreicher Zellfunktionen dar. Bei vielen Erkrankungen sind intrazelluläre Transportvorgänge verändert. Durch Transportdefekte kann die Diagnostik, insbesondere von angeborenen Stoffwechselerkrankungen erschwert sein. Verschiedene Untersuchungsmethoden einschließlich der Kryoultramikrotomie und Immungold-Methode werden vorgestellt, die geeignet sind, Defekte oder Veränderungen des intrazellulären Proteintransportes festzustellen. Am Beispiel der thyreoidalen Peroxidase, des Hemagglutinins und der lysomalen Membranproteine werden physiologische Transportvorgänge der Exozytose und Endozytose dargestellt. Beim Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel, zwei Harnstoffzyklus-Defekten, steht der mitochondriale Importmechanismus im Vordergrund der zellbiologischen Pathophysiologie. Auf die Bedeutung des biosynthetischen Transportes wird beim Morbus Gaucher hingewiesen. Bei der Zöliakie werden pathognomische Transportprozesse innerhalb des Endozytose-Apparates von Enterozyten vorgestellt.

Keywords

Elektronenmikroskopie Haemagglutinin Kindesalter Kryoultramikrotomie Membranprotein Membranproteine Proteine Thyreoglobulin Zöliakie

Authors and affiliations

  • Klaus-Peter Zimmer
    • 1
  1. 1.Allgemeine KinderheilkundeUniversitätskinderklinik MünsterMünsterDeutschland

Bibliographic information

  • DOI https://doi.org/10.1007/978-3-642-60740-0
  • Copyright Information Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1997
  • Publisher Name Springer, Berlin, Heidelberg
  • eBook Packages Springer Book Archive
  • Print ISBN 978-3-540-62603-9
  • Online ISBN 978-3-642-60740-0
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