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Gastro-News

, Volume 5, Issue 1, pp 47–47 | Cite as

Primär biliäre Cholangitis

Neue Leitlinien, neue Therapieoption

  • Dirk Einecke
infopharm
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Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene, chronisch progressiv verlaufende Autoimmunerkrankung, für deren Behandlung 2017 zwei neue Leitlinien publiziert wurden. Diese enthalten drei wesentliche Neuerungen, wie Dr. Andreas Krämer, Universität Erlangen berichtete:
  1. 1.

    Vorrangiges Therapieziel ist neben der Linderung der Beschwerden die Prävention von Spätkomplikationen.

     
  2. 2.

    Bei jedem Patienten sollte einmal jährlich der Behandlungsbedarf und das Progressionsrisiko abgeschätzt werden.

     
  3. 3.

    Mit Obeticholsäure steht seit kurzem eine Zweitlinientherapie zur Verfügung, die empfohlen wird, wenn Patienten unter Ursodeoxycholsäure (UDCA) nicht ausreichend ansprechen oder die Therapie nicht vertragen.

     

Laut neuer europäischer EASL-Leitlinie basiert die PBC-Diagnose auf erhöhten Werten der alkalischen Phosphatase (AP) und antimitochondrialen Antikörpern (AMA). Die Erstlinientherapie erfolgt mit UDCA (13 – 15 mg/kg/Tag). Nach sechs und zwölf Monaten wird das biochemische Ansprechen anhand von Bilirubin, AP, AST, Albumin, Thrombozytenzahl und Elastografie beurteilt.

Bei unzureichendem Ansprechen sowie bei UDCA-Unverträglichkeit empfehlen sowohl die EASL- als auch die nationalen DGVS-Leitlinien eine Zweitlinientherapie mit Obeticholsäure (Ocaliva®) zu erwägen. Die „erste neue Therapieoption seit fast 20 Jahren“ stellte Prof. Thomas Berg, Universität Leipzig, vor.

Der Nachweis einer deutlichen Wirksamkeit gelang in der doppelblinden POISE-Studie [Nevens F et al. N Engl J Med 2016;375:631 – 43] bei 217 PBC-Patienten, die auf UDCA nicht ansprachen oder Unverträglichkeiten entwickelten. Sie wurden ein Jahr lang mit dem selektiven FXR-Agonisten (5 – 10 mg oder 10 mg/Tag) oder Placebo behandelt. 97 % der Patienten wurden zusätzlich mit UDCA weiterbehandelt. Primärer Endpunkt war eine Normalisierung des Bilirubins sowie eine Abnahme der AP um 15 % oder mehr auf Werte, die maximal um den Faktor 1,67 über dem Normwert liegen durfte. 46 % und 47 % der Patienten unter Obeticholsäure sowie 10 % unter Placebo erreichten diesen Endpunkt. Die meisten zeigten eine signifikante AP-Senkung, die über zwei Jahre anhielt, so Berg.

Schwere Nebenwirkungen waren in den Verumgruppen häufiger (16 % und 11 % vs. 4 %, Pruritus war am häufigsten). Zum Pruritusmanagement wird eine Dosistitration durchgeführt, so Berg.

Erhöhte AP- und Gamma-GT-Werte sind frühe Biomarker der PBC. Im Verlauf korrelieren hohe AP- und Bilirubin-Werte mit der Krankheitsprogression. Nach einer aktuellen nationalen Umfrage unter 577 PBC-Patienten beeinträchtigt die Krankheit die Lebensqualität erheblich. Das liegt an Beschwerden wie Erschöpfung, Juckreiz, Gelenk- und Knochenschmerzen, Oberbauchbeschwerden und unruhige Beine. Die größte Sorge der Patienten gilt den möglichen Leberkomplikationen.

Literatur

  1. Satellitensymposium „Vom Umdenken zum Handeln — aktuelles Therapiemanagement bei Primär Biliärer Cholangitis“, Viszeralmedizin 2017, 15.9.2017, Dresden; Veranstalter: InterceptGoogle Scholar

Copyright information

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Authors and Affiliations

  • Dirk Einecke
    • 1
  1. 1.

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