Im Focus Onkologie

, Volume 21, Issue 4, pp 72–72 | Cite as

Monoklonale IgM-Gammopathie besonders riskant

  • Thomas Müller
Hämatoonkologie Literatur kompakt
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Bis zur Hälfte der Patienten mit einer monoklonalen IgM-Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) entwickelt innerhalb von zwei Jahrzehnten ein Lymphom oder Myelom. Stehen Nicht-IgM-Globuline im Fokus, ist das Risiko nur etwa halb so hoch.

An der Mayo-Klinik in Rochester, MN/USA, werden Personen mit MGUS bereits seit 1960 erfasst. Den Ergebnissen von Robert A. Kyle und Kollegen zufolge ist das Risiko für ein Malignom vor allem bei einer monoklonalen IgM-Gammopathie hoch. Sie verfolgten 1.384 Patienten nach, bei denen zwischen 1960 und 1995 an der Mayo-Klinik eine MGUS festgestellt worden war. Zum Zeitpunkt der Diagnose waren die Patienten im Schnitt 72 Jahre alt. 70 % hatten monoklonales IgG im Serum, 12 % IgA und 15 % IgM. Die restlichen 3 % präsentierten 2 unterschiedliche Ig-Klone. 61 % der Patienten hatten Klone mit Kappa-Leichtketten, die übrigen waren vom Lambdatyp. Das Verhältnis von freien Kappa- zu Lambda-Leichtketten im Serum war bei einem Drittel der Patienten abnorm (Werte zwischen 0,26 und 1,65).

Im Laufe von 34 Jahren hatten 147 (11 %) ein multiples Myelom oder Lymphom entwickelt. Die Rate lag damit 6,5-fach höher als in der Allgemeinbevölkerung vergleichbaren Alters. Wurde nach einzelnen Immunglobulintypen differenziert, war die Inzidenz bei IgM-Klonen 10,8-fach erhöht, bei den übrigen zusammengefasst 5,7-fach.

In den ersten 10 Jahren nach der MGUS-Diagnose kam es jährlich bei 2 % mit IgM-Klonen, aber nur bei 1 % der übrigen Patienten zu einer Progression.

Entscheidend für das Risiko scheinen eine hohe anfängliche Serumkonzentration des Ig-Klons (über 1,5 g/dl) sowie ein abnormes Leichtkettenverhältnis zu sein. Für Patienten mit IgM-Klon und beiden Risikofaktoren betrug das Progressionsrisiko 55 % bezogen auf 20 Jahre, mit nur einem Faktor 41 % und ohne die Faktoren 19 %. Entsprechende Werte für Patienten mit Nicht-IgM-Klonen beziffern die Forscher auf 30, 20 und 7 %.Insgesamt sei das Progressionsrisiko jedoch gering — fast 90 % der MGUS-Patienten sterben ohne in ihrer Lebenszeit einen hämatologischen Tumor entwickelt zu haben.

Fazit: Knapp 90 % der Patienten entwickeln kein Malignom. Am höchsten ist das Progressionsrisiko für Patienten mit IgM-Klonen, mit hohen Ig-Basiswerten sowie einem abnormen Leichtkettenverhältnis. Bei bestimmten MGUS-Patienten könnte sich ein engmaschiges Monitoring lohnen.

ESMO-Konsensusempfehlungen zu malignen Lymphomen

Auf der ESMO(European Society for Medical Oncology)-Konsensuskonferenz zu reifen B-Zell-Lymphomen in Lugano wurden Empfehlungen unter anderem zu diesen vier klinisch relevanten Aspekten im Umgang mit Lymphompatienten erarbeitet [Buske C et al. Ann Oncol. 2017; https://doi.org/10.1093/annonc/mdx413]:
  • Wie sollte die Fitness der Patienten definiert werden?

  • Erfassung der Lebensqualität

  • Diagnostisches Work-up

  • klinischer Umgang mit älteren Lymphompatienten

Jeder dieser Punkte wurde im Kontext von fünf verschiedenen Lymphomentitäten adressiert: chronische lymphatische Leukämie, follikuläres Lymphom, Mantelzelllymphom, peripheres T-Zell-Lymphom und diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom.

Ein Schwerpunkt war der klinische Umgang mit älteren Lymphompatienten.

© Eva-Katalin / Getty Images / iStock (Symbolbild mit Fotomodell)

Literatur

  1. Kyle RA et al. Long-Term Follow-up of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance. N Engl J Med. 2018;378(3):241–9.CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

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Authors and Affiliations

  • Thomas Müller
    • 1
  1. 1.

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