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Dr. med. Thomas Hoppen, Koblenz

Ein 18-jähriger Mann stellte sich in der Notaufnahme mit thorakalen Schmerzen vor. Im Alter von 11 Jahren war er an einem Kawasaki-Syndrom erkrankt. Trotz der Behandlung mit intravenösem Immunglobulin wurden bei einer Bildgebung 3 Jahre vor der aktuellen Präsentation Aneurysmen der Koronararterien nachgewiesen (Abb. 1a zeigt das damalige Koronarangiogramm). Zum Zeitpunkt der aktuellen Präsentation stand er unter einer Therapie mit Acetylsalicylsäure (ASS) und Warfarin. Das Elektrokardiogramm zeigte ST-Streckenelevationen in den Ableitungen V1–V3. Die Notfall-Koronarangiografie detektierte eine Okklusion der linken deszendierenden Koronararterie (Abb. 1b).

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Ehemaliger Patient mit Kawasaki-Syndrom, Koronarangiografie vor 3 Jahren (a) und bei Einlieferung mit Okklusion der linken deszendierenden Koronararterie (b)

© Matsuura H, Ohya M. N Engl J Med 2018; 379:e42

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Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, idiopathische, selbstlimitierende Vaskulitis, die hauptsächlich Kinder betrifft. Wesentliche klinische Merkmale sind anhaltendes Fieber, nichtexsudative Konjunktivitis, Mukositis, zervikale Lymphadenopathie, polymorpher Hautausschlag und Veränderungen der Hände und Füße. Da nicht immer alle diese Merkmale vorhanden sind und es keinen spezifischen diagnostischen Test für das Kawasaki-Syndrom gibt, kann die Diagnose in der Kindheit übersehen werden oder in einem so frühen Alter aufgetreten sein, dass sich der inzwischen erwachsene Patient nicht mehr an diese Erkrankung erinnert.

Betroffene Menschen besitzen ein langfristig erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen. Dieser Patient wurde einer Bypassoperation der Koronararterie unterzogen. Bei einer Nachuntersuchung 3 Jahre später ging es ihm gut und er hatte keine weiteren kardialen Beschwerden.

Der junge Mann war bezüglich des Follow-up im Kindesalter am ehesten der Risikostufe IV–V zuzuordnen. Neben ASS ist hier eine Antikoagulation mit Phenprocoumon oder ähnlichem wichtig. Auch Statine scheinen den Vaskulitisprozess zu hemmen. Riesenaneurysmen können bereits sehr früh nach Krankheitsbeginn auftreten und sind oft Folge einer durch neutrophile Granulozyten vermittelten nekrotisierenden Arteriitis. Die Aneurysmenbildung wird durch Scherkräfte an den Verzweigungen von Koronargefäßen begünstigt. Deshalb sind Aneurysmen eher proximal lokalisiert und oft nicht auf ein Koronarsegment beschränkt.