Fall aus Japan — eigenartige Windungen im Bauchraum

Dr. med. Thomas Hoppen, Koblenz

Ein zuvor gesunder 5-jähriger Junge litt seit 4 Tagen an Übelkeit, Erbrechen und intermittierenden Bauchschmerzen. Die klinische Untersuchung war bis auf ein mildes periorbitales Ödem unauffällig. Bei der Laboruntersuchung kam eine Hypoproteinämie mit einem Albumin von 2 g pro Deziliter (normaler Bereich bei japanischen Kindern > 1 Jahr 4–5 g pro Deziliter) in Abwesenheit einer Proteinurie oder Leberfunktionsstörungen zutage. Die Computertomografie mit Kontrastmittel (Abb. A zeigt die koronare Ansicht und Abb. B die sagittale Ansicht) und Magen-Darm-Endoskopie (Abb. C) zeigten eine riesige zerebriforme Vergrößerung von Schleimhautfalten im Fundus und Corpus des Magens. Die Biopsiebefunde boten zudem eine foveoläre Hyperplasie mit Drüsenatrophie. Testungen auf Helicobacter pylori und virale Einschlusskörper waren negativ. Die Szintigrafie mit ^99mTechnetium-markiertem humanen Serumalbumin ergab den Befund eines Proteinverlusts über den Magen-Darm-Trakt.

Computertomografie mit Kontrastmittel (koronare Ansicht in A und sagittale Ansicht in B) und Magen-Darm-Endoskopie (C) bei dem 5-jährigen Patienten

© © N Engl J Med. 2017;376:774

Die riesigen Schleimhautfalten im Magen und der Nachweis des Proteinverlustes legten die Diagnose einer Ménétrier-Krankheit nahe. Diese seltene Form der erworbenen Protein-Verlust-Gastropathie ist gekennzeichnet durch riesige Schleimhautfalten des Magens, eine epitheliale Hyperplasie und ist typischerweise mit einer Hypoalbuminämie und Ödemen assoziiert. Die pädiatrische Verlaufsform der Ménétrier-Krankheit ähnelt symptomatisch dem Erwachsenen-Typ. Erfreulicherweise kann sie bei Kindern einen gutartigen und selbstlimitierenden Verlauf mit spontaner Gesundung nehmen. Auch dieser Patient sprach auf eine supportive Behandlung an und seine Symptome sistierten 4 Monate nach der initialen Vorstellung.