Seit Erstbeschreibung von „infantile spasms“ als West-Syndrom durch Dr. William James West um 1840 ist die ideale Therapie für dieses sehr heterogene Krankheitsbild immer noch nicht gefunden. In der Zeitschrift Neuropediatrics steht nun quasi eine Aktualisierung der Ende 2014 publizierten AWMF-Leitlinie zur Verfügung.
Die Therapie infantiler Spasmen (IS) wurde im Rahmen einer umfassenden Literaturrecherche (1966-10/2015) unter Einschluss aktueller Leitlinien mit Fokus auf Effektivität und unerwünschte Wirkungen einzelner Therapieoptionen analysiert. Auf dieser Grundlage werden mehrere Stellungnahmen und Empfehlungen getroffen. Hier eine Auswahl:
-
1.
Um das Ziel einer raschen Anfallskontrolle und Beendigung der Hypsarrhythmie im EEG zu erreichen, sollte innerhalb weniger Tage ein Wach- und Schlaf-EEG durchgeführt, eine Therapie eingeleitet und 14 Tage später kontrolliert werden.
-
2.
Die Eltern bedürfen einer umfassenden Aufklärung über das komplexe Krankheitsbild. Erstlinien-Medikamente sind: ACTH, Kortikosteroide und Vigabatrin (insbesondere bei tuberöser Sklerose). Erste Ergebnisse zeigen, dass eine Hormontherapie (Depot-ACTH oder Prednisolon) in Kombination mit Vigabatrin mit einer erhöhten Wirksamkeit assoziiert ist.
-
3.
Sultiam, Topiramat, Valproat, Zonisamid, Benzodiazepine und andere können eingesetzt werden, wenn die unter 2. aufgeführten Medikamente ineffektiv sind. In ausgewählten Fällen kann sich ein Therapieerfolg einstellen. Eine ketogene Diät kann erwogen werden. Bei Therapieversagen gegen Medikamente soll eine epilepsiechirurgische Evaluation — insbesondere bei fokalen Hirnläsionen — erfolgen.
Darüber hinaus werden spezielle Überlegungen zur Diagnostik vor, während und nach Therapie aufgeführt.
Kommentar
Diese Analyse macht erneut deutlich, dass zahlreiche Fragen bei einem solch herausfordernden Krankheitsbild unverändert offen sind. Dazu gehören: optimale Dosis von ACTH und Kortison, Länge der Behandlung, konkrete Kontrollen im Krankheitsverlauf und Einfluss einzelner Medikamente auf kognitive Langzeitergebnisse. Vigabatrin erhält in der Studie eine gewisse Rehabilitation: „... die schädlichen Konsequenzen einer persistierenden Epilepsie (IS) und der erwartete Benefit durch ein rasches Ansprechen auf Vigabatrin, kann dessen Risiko potenzieller Nebenwirkungen, wie konzentrische Gesichtsfeldausfälle, überwiegen“.
Die Eltern von Kindern mit Blitz-Nick-Salaam-Anfällen und ihre Behandler müssen sich somit in ihrer Freude auf neue wirksamere und nebenwirkungsärmere moderne Kombinationstherapiekonzepte, die der wissenschaftlichen Prüfung standhalten, weiterhin in Geduld üben.
Literatur
Tibussek D et al. Treatment of infantile spasms: report of the interdisciplinary guideline committee coordinated by the German-speaking society for neuropediatrics. Neuropediatrics 2016;47:139–50
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Hoppen, T. Blitz-Nick-Salaam-Anfälle: Welche Behandlung hat Evidenz?. Pädiatrie 28, 15 (2016). https://doi.org/10.1007/s15014-016-0806-8
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s15014-016-0806-8