Das Ameloblastom

Benigner Tumor: ein Wolf im Schafspelz?

Ameloblastoma

Benign tumor: a wolf in sheep’s clothing?

Zusammenfassung

Ameloblastome sind seltene, lokal invasiv wachsende Neubildungen der Kieferknochen, die zur Gruppe der benignen odontogenen Tumoren gezählt werden. In der Mehrzahl der Fälle (80 %) ist der Unterkiefer betroffen. Die Tumoren wachsen langsam und metastasieren i. d. R. selten. Ameloblastome weisen aufgrund einer ausgeprägten lokoregionären Invasion v. a. bei konservativ-chirurgischer Therapie (Enukleation oder Kürettage) eine hohe Rezidivrate auf. Die aktuelle Therapieempfehlung besteht in der lokalen In-sano-Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand und bevorzugt einzeitiger Rekonstruktion bei histologischer Diagnosesicherung. Der Fortschritt in der molekularen Typisierung dieser Tumoren hat Mutationen im Bereich des BRAF-Gens aufgezeigt. Bei systemischer Metastasierung oder inoperablen, lokal fortgeschrittenen Rezidiven mit dieser Mutation kann eine entsprechende Antikörpertherapie (BRAF-Inhibition) zur Krankheitsremission führen.

Abstract

Ameloblastomas are rare neoplasms of the jaw with a local invasive growth pattern. They are related to benign odontogenic tumors. In most cases (80%), ameloblastomas arise from the mandible. They show a slow growth pattern and are associated with a low incidence of distant metastases. Due to their local invasiveness, these tumors show a high recurrence rate, especially when treated with conservative surgery (enucleation or curettage). Therefore, the current therapeutic approach recommends radical resection with adequate safety margins, complemented by simultaneous reconstruction. Latest molecular advances indicate frequent BRAF mutations in ameloblastomas. In case of distant metastases as well as locally advanced and inoperable recurrences, systemic antibody therapies (BRAF inhibition) can achieve disease remission.

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Correspondence to Dr. med. Dr. med. dent. M. Fehrenz.

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Autoren

M. Fehrenz: Finanzielle Interessen: keine. Nichtfinanzielle Interessen: Assistenzarzt, Klinik für Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum des Saarlandes. K. Freier: Finanzielle Interessen: keine. Nichtfinanzielle Interessen: Direktor, Klinik für Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum des Saarlandes. D. Horn: Finanzielle Interessen: keine. Nichtfinanzielle Interessen: Leitender Oberarzt und stellvertretender Klinikdirektor, Klinik für Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum des Saarlandes.

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

F. Blake, Bad Oldesloe

R. Bschorer, Schwerin

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welcher Subtyp des Ameloblastoms nach aktueller WHO-Einteilung tritt am häufigsten auf?

Konventionelles Ameloblastom

Unizystisches Ameloblastom

Peripheres/extraossäres Ameloblastom

Metastasierendes Ameloblastom

Keratozystisches Ameloblastom

Durch welche Eigenschaft zeichnen sich Ameloblastome charakteristischerweise am ehesten aus?

Häufige Metastasierung

Niedrige Rezidivrate

Lokal invasives Wachstum

Oberkiefer ist am häufigsten betroffen

Schnelles Wachstum

Welcher Sicherheitsabstand sollte bei der Entfernung eines konventionellen Ameloblastoms eingehalten werden?

0,1–0,5 cm

0,5–1,0 cm

1,0–1,5 cm

1,5–2,0 cm

2,0–2,5 cm

Molekularbiologisch zeigen Ameloblastome des Unterkiefers am häufigsten eine Mutation welchen Gens?

BRAFV600E

R2D2

HPV

HIV

HepC

Welche Befunddokumentation bzw. radiologische Diagnostik bleibt bei gesichertem Vorliegen eines Ameloblastoms i. d. R. Einzelfällen vorbehalten?

PET-CT

Panoramaschichtaufnahme

Computertomographie

Magnetresonanztomographie

Fotodokumentation

Welche primäre Therapieempfehlung besteht für das Ameloblastom?

Instillation von Carnoy-Lösung

Radiatio

System‑/Chemotherapie

Verlaufskontrolle

Chirurgische Therapie

Welche Lokalisation ist von einer Metastasierung eines Ameloblastoms am häufigsten betroffen?

Knochen

Lunge

Leber

Haut

Gehirn

Welche Möglichkeit der Rekonstruktion bietet sich für einen segmentalen Resektionsdefekt der Mandibula am ehesten an?

Nichtvaskularisiertes Fibulatransplantat

Singuläre Rekonstruktion mittels Rekonstruktionsplatte aus Titan

Mikrovaskuläres Radialistransplantat

Mikrochirurgisch revaskularisiertes Beckenkammtransplatat

Obturatorprothese

Wie lange sollen Patienten mit Ameloblastom nach aktueller Empfehlung klinisch und radiologisch nachbeobachtet werden?

Überhaupt nicht

1 Jahr

2 Jahre

3 Jahre

10 Jahre

Wie lautet die aktuelle Empfehlung (Goldstandard) zur Sicherung der Diagnose bei Verdacht auf ein Ameloblastom?

Anamnestisch

Durch Anfertigung einer 2‑D-Röntgenaufnahme des Schädels

Durch eine Feinnadelbiopsie

Durch eine offene Biopsie mit Gewinnung einer repräsentativen Histologie

Durch Anfertigung eines Magnetresonanztomogramms

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Fehrenz, M., Freier, K. & Horn, D. Das Ameloblastom. MKG-Chirurg 14, 55–62 (2021). https://doi.org/10.1007/s12285-020-00284-0

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Schlüsselwörter

  • Kiefertumoren
  • Odontogene Tumoren
  • Kopf-Hals-Tumoren
  • Knochentumoren
  • BRAF-Gen

Keywords

  • Jaw cancer
  • Head and neck neoplasms
  • Odontogenic tumors
  • Bone neoplasms
  • BRAF