Zusammenfassung
Ameloblastome sind seltene, lokal invasiv wachsende Neubildungen der Kieferknochen, die zur Gruppe der benignen odontogenen Tumoren gezählt werden. In der Mehrzahl der Fälle (80 %) ist der Unterkiefer betroffen. Die Tumoren wachsen langsam und metastasieren i. d. R. selten. Ameloblastome weisen aufgrund einer ausgeprägten lokoregionären Invasion v. a. bei konservativ-chirurgischer Therapie (Enukleation oder Kürettage) eine hohe Rezidivrate auf. Die aktuelle Therapieempfehlung besteht in der lokalen In-sano-Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand und bevorzugt einzeitiger Rekonstruktion bei histologischer Diagnosesicherung. Der Fortschritt in der molekularen Typisierung dieser Tumoren hat Mutationen im Bereich des BRAF-Gens aufgezeigt. Bei systemischer Metastasierung oder inoperablen, lokal fortgeschrittenen Rezidiven mit dieser Mutation kann eine entsprechende Antikörpertherapie (BRAF-Inhibition) zur Krankheitsremission führen.
Abstract
Ameloblastomas are rare neoplasms of the jaw with a local invasive growth pattern. They are related to benign odontogenic tumors. In most cases (80%), ameloblastomas arise from the mandible. They show a slow growth pattern and are associated with a low incidence of distant metastases. Due to their local invasiveness, these tumors show a high recurrence rate, especially when treated with conservative surgery (enucleation or curettage). Therefore, the current therapeutic approach recommends radical resection with adequate safety margins, complemented by simultaneous reconstruction. Latest molecular advances indicate frequent BRAF mutations in ameloblastomas. In case of distant metastases as well as locally advanced and inoperable recurrences, systemic antibody therapies (BRAF inhibition) can achieve disease remission.
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Wissenschaftliche Leitung
F. Blake, Bad Oldesloe
R. Bschorer, Schwerin
CME-Fragebogen
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Welcher Subtyp des Ameloblastoms nach aktueller WHO-Einteilung tritt am häufigsten auf?
Konventionelles Ameloblastom
Unizystisches Ameloblastom
Peripheres/extraossäres Ameloblastom
Metastasierendes Ameloblastom
Keratozystisches Ameloblastom
Durch welche Eigenschaft zeichnen sich Ameloblastome charakteristischerweise am ehesten aus?
Häufige Metastasierung
Niedrige Rezidivrate
Lokal invasives Wachstum
Oberkiefer ist am häufigsten betroffen
Schnelles Wachstum
Welcher Sicherheitsabstand sollte bei der Entfernung eines konventionellen Ameloblastoms eingehalten werden?
0,1–0,5 cm
0,5–1,0 cm
1,0–1,5 cm
1,5–2,0 cm
2,0–2,5 cm
Molekularbiologisch zeigen Ameloblastome des Unterkiefers am häufigsten eine Mutation welchen Gens?
BRAFV600E
R2D2
HPV
HIV
HepC
Welche Befunddokumentation bzw. radiologische Diagnostik bleibt bei gesichertem Vorliegen eines Ameloblastoms i. d. R. Einzelfällen vorbehalten?
PET-CT
Panoramaschichtaufnahme
Computertomographie
Magnetresonanztomographie
Fotodokumentation
Welche primäre Therapieempfehlung besteht für das Ameloblastom?
Instillation von Carnoy-Lösung
Radiatio
System‑/Chemotherapie
Verlaufskontrolle
Chirurgische Therapie
Welche Lokalisation ist von einer Metastasierung eines Ameloblastoms am häufigsten betroffen?
Knochen
Lunge
Leber
Haut
Gehirn
Welche Möglichkeit der Rekonstruktion bietet sich für einen segmentalen Resektionsdefekt der Mandibula am ehesten an?
Nichtvaskularisiertes Fibulatransplantat
Singuläre Rekonstruktion mittels Rekonstruktionsplatte aus Titan
Mikrovaskuläres Radialistransplantat
Mikrochirurgisch revaskularisiertes Beckenkammtransplatat
Obturatorprothese
Wie lange sollen Patienten mit Ameloblastom nach aktueller Empfehlung klinisch und radiologisch nachbeobachtet werden?
Überhaupt nicht
1 Jahr
2 Jahre
3 Jahre
10 Jahre
Wie lautet die aktuelle Empfehlung (Goldstandard) zur Sicherung der Diagnose bei Verdacht auf ein Ameloblastom?
Anamnestisch
Durch Anfertigung einer 2‑D-Röntgenaufnahme des Schädels
Durch eine Feinnadelbiopsie
Durch eine offene Biopsie mit Gewinnung einer repräsentativen Histologie
Durch Anfertigung eines Magnetresonanztomogramms
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Fehrenz, M., Freier, K. & Horn, D. Das Ameloblastom. MKG-Chirurg 14, 55–62 (2021). https://doi.org/10.1007/s12285-020-00284-0
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DOI: https://doi.org/10.1007/s12285-020-00284-0