Zusammenfassung
Die Narkolepsie ist eine syndromale Erkrankung, deren Hauptsymptom die exzessive Tagesschläfrigkeit darstellt. Assoziierte Symptome sind hypnagoge Halluzinationen, Schlafparalyse und die Kataplexie. Die Diagnostik basiert auf der detaillierten, schlafmedizinischen Anamnese, der nächtlichen Polysomnographie mit Multiplem Schlaflatenztest (MSLT), der Bestimmung des Human-Leukozyten-Antigen(HLA)-Genotyps und der Hypokretinbestimmung im Liquor. Therapeutische Prinzipien beruhen auf verhaltenstherapeutischen und pharmakologischen Maßnahmen. Pharmakologisch werden unterschiedliche Substanzen zur Behandlung der Tagesschläfrigkeit und Kataplexien eingesetzt.
Abstract
Narcolepsy is a syndrome, the cardinal symptom of which is excessive daytime sleepiness. Associated symptoms are hypnagogic hallucinations, sleep paralysis, and cataplexy. Diagnosis is based on a detailed sleep medicine case history, nocturnal polysomnography with multiple sleep latency test (MSLT), determination of human leukocyte antigen (HLA) genotype, and measurement of hypocretin level in cerebrospinal fluid. Therapeutic principles revolve around behavioural therapy and pharmacological treatment. Various pharmacologic agents are used to treat daytime sleepiness and cataplexy.
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Interessenkonflikt
P. Young und A. Heidbreder geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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Redaktion
Dr. H. Hein, Reinbek
Prof. R. Schulz, Wiesbaden
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Die Beurteilung von Tagesschläfrigkeit ist wichtig für die Diagnosestellung der Narkolepsie. Welche Skala ist gebräuchlich für klinische Fragestellungen?
Pittsburgh Sleep Quality Index (Pittsburgh-Schlafqualitätsindex, PSQI)
Beck Depression Inventory (Beck-Depressions-Inventar, BDI)
Short Form 36 Health Survey Questionnaire (Short-Form-36-Fragebogen, SF36)
Epworth Sleepiness Scale (Epworth-Schläfrigkeitsskala, ESS)
Fatigue Severity Scale (Fatigue-Schweregradskala, FSS)
Die beiden Formen der Narkolepsie, Typ 1 und Typ 2, sind syndromale Erkrankungen. Welches Symptom gehört nicht dazu?
Rezidivierende Bewusstlosigkeit
Tagesschläfrigkeit
Automatisches Handeln
Hypnagoge Halluzinationen
Fragmentierter Nachtschlaf
Welche Aussage ist falsch? Die Untersuchungen im Schlaflabor sind für die Diagnostik der Narkolepsie unentbehrlich, weil …
die Narkolepsie mit nächtlichen Bewegungsstörungen einhergehen kann (REM-Schlaf-Verhaltensstörung).
in der PSG in der Nacht vor dem MSLT ausreichend Schlaf aufgezeichnet (>6 h) werden muss.
der MSLT nur im Schlaflabor unter standardisierten Bedingungen durchgeführt werden kann.
die Narkolepsie definitionsgemäß auch mit langen Wachphasen in der Nacht assoziiert ist.
im Schlaflabor auch der Effekt von Na-Oxybat auf den Nachtschlaf beurteilt werden kann.
Die Diagnosestellung der Narkolepsie wird durch Laborparameter gestützt. Welcher Parameter hat den wichtigsten Stellenwert gemäß ICSD 3?
CRP
Hypokretin
HLA DQB 01* 0602
Proteingehalt im Liquor
Ruhecortisol
In welchem Teil des Gehirns ist die Funktionsstörung lokalisiert, die pathophysiologisch mit Narkolepsie assoziiert ist?
Hypophysenvorderlappen
Hypophysenhinterlappen
Hypothalamus
Thalamus
Epiphyse
Um die Diagnose einer Narkolepsie nach den Kriterien der ICSD-3 zu sichern, werden folgende Untersuchungen benötigt:
Polysomnographie und Multipler Schlaflatenztest (MSLT)
Epworth Sleepiness Score und Multipler Wachbleibetest (MWT)
HLA-Typisierung und Liquoruntersuchung
MSLT (Multipler Schlaflatenztest) und Multipler Wachbleibetest (MWT)
Liquoruntersuchung und Polysomnographie
Ein Patient stellt sich mit folgenden Symptomen bei Ihnen vor: imperative Einschlafattacken, Schlafparalysen, Kataplexien. Was ist die wahrscheinlichste Diagnose?
Idiopathische Hypersomnie
Narkolepsie Typ 1
Narkolepsie Typ 2
Schlafmangelsyndrom
Verzögertes Schlafphasensyndrom
Welches ist kein typisches Charakteristikum einer Kataplexie?
Bewusstseinsverlust
Emotionsgetriggerter Muskeltonusverlust
Die Frequenz des Auftretens variiert zwischen mehrmals täglich und einmal im Jahr.
Die Episoden führen nicht selten zu einem Sturz des Betroffenen.
Bilaterale Beteiligung der Muskulatur
Welches Medikament wird nicht für die Behandlung der Kataplexien eingesetzt?
Modafinil
Sodiumoxybat
Pitolisant
Fluoxetin
Clomipramin
In welcher Altersgruppe manifestiert sich die Narkolepsie Typ 2 am häufigsten?
10–20 Jahre
20–30 Jahre
30–40 Jahre
40–50 Jahre
50–60 Jahre
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Young, P., Heidbreder, A. Diagnostik und Therapie der Narkolepsie. Somnologie 22, 209–220 (2018). https://doi.org/10.1007/s11818-018-0151-y
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