Zusammenfassung
Es stellte sich eine elfjährige Patientin mit lamellärer Ichthyose vor, die unter einer schweren infektiösen Keratitis, bedingt durch ein Ektropium, litt. Die lamelläre Ichthyose ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, welche mit Hyperkeratosen, schmerzhaften Fissuren und einem fehlreguliertem Vitamin-D Haushalt vergesellschaftet ist.
Auf Grund der fortgeschrittenen Hornhautinfiltrate trotz einer maximalen topischen antibiotischen Therapie entschlossen wir uns zur Durchführung eines Crosslinkings bei Keratitis (PACK-CXL-photoactivated corneal crosslinking for keratitis).
Es zeigten sich ein Rückgang der Hornhautinfiltrate, sowie eine Ausdünnung der Hornhaut.
PACK-CXL kann eine Keratoplastik à chaud bei therapierefraktärer Keratitis vermeiden.
Summary
Presented is an eleven-year-old girl suffering from therapy-resistent keratitis because of lagophthalmus and ectropion because of lamellar ichthyosis. We performed a corneal crosslinking and in consequence to that the visual acuity improved and the slit lamp evaluation proved an epithelial closure. The lamellar ichthyosis is an autosomal recessive genetic disorder which leads to hyperkeratosis, painful fissures and a dysregulated vitamine D metabolism. The ocular manifestations in the majority of the cases lid ectropions or exposition keratopathy.
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J. Mehlan, J. Steinberg, T. Katz, C. Cursiefen, M. Keserü und S.J. Linke geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Fall von nichtmündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.
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Mehlan, J., Steinberg, J., Katz, T. et al. Behandlung einer schweren Keratitis mit Crosslinking bei lamellärer Ichthyose. Spektrum Augenheilkd. 32, 194–197 (2018). https://doi.org/10.1007/s00717-017-0373-6
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