Zusammenfassung
Wir berichten über einen 32-jährigen Patienten mit einer Anti-MDA-5- und Anti-Ro52-Antikörper-positiven hypomyopathischen Dermatomyositis (CADM) mit klinisch führender interstitieller Lungenbeteiligung. Unter verschiedenen immunsuppressiven Therapieregimen mit Einsatz von Hochdosissteroiden, Cyclophosphamid, Rituximab, Immunglobulinen, Plasmapheresen, Ciclosporin und Mycophenolat-Mofetil zeigte sich die Lungenbeteiligung refraktär bis progredient. Basierend auf dem Nachweis einer deutlichen Interferonsignatur mittels durchflusszytometrischer Bestimmung von SIGLEC-1 als Interferon-abhängigem Marker wurde eine Therapie mit dem Januskinase-Inhibitor Tofacitinib eingeleitet, die zu einem Therapieansprechen mit deutlicher Zunahme der körperlichen Leistungsfähigkeit, einem gebesserten Hautbefund und CT-morphologisch rückläufigen interstitiellen Lungengerüstveränderungen bei insgesamt guter Verträglichkeit führte.
Abstract
We report on a 32-year-old male patient presenting with anti-MDA-5 and anti-Ro52 antibody positive hypomyopathic dermatomyositis (CADM) with clinically leading interstitial pulmonary involvement. Under several immunosuppressive treatment regimens including high-dose steroids, cyclophosphamide, rituximab, immunoglobulins, plasmapheresis, ciclosporin and mycophenolate mofetil, pulmonary involvement was refractory to progressive. Based on the detection of a clear-cut interferon signature by flow cytometric determination of SIGLEC-1 as an interferon-dependent marker, treatment with the Janus kinase inhibitor tofacitinib was initiated. This resulted in a response to treatment with a significant increase in physical performance, an ameliorated skin condition and computed tomographic (CT) morphologically improved interstitial lung disease with overall good tolerability.
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J. Hornig und H. Becker geben an, finanzielle Unterstützung für Fortbildungsveranstaltungen von der Firma Pfizer und Lilly erhalten zu haben. U. Schneider gibt an, Honorare für Vorträge und als Berater von der Firma Roche erhalten zu haben. T. Weinhage, L.H. Schmidt, B. Buerke, H. Pavenstädt und G. Gabriëls geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.
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Redaktion
F. Moosig, Neumünster
M.O. Becker, Zürich
A. Hueber, Bamberg
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Hornig, J., Weinhage, T., Schmidt, L.H. et al. Ansprechen einer Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung auf eine Januskinase-Inhibitor-Therapie. Z Rheumatol 77, 952–957 (2018). https://doi.org/10.1007/s00393-018-0565-8
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-018-0565-8