Skip to main content
Log in

Imitatoren der systemischen Sklerose

Mimetics of systemic sclerosis

  • Leitthema
  • Published:
Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund

Die systemische Sklerose (SSc) ist durch eine heterogene klinische Symptomatik gekennzeichnet. Eine periphere Hautfibrose ist oftmals ein frühes Symptom. Nichtsdestotrotz existiert eine Vielzahl weiterer Krankheitsbilder unterschiedlichster Ätiologie, die mit einer Verdickung der Haut einhergehen können und die Erstdiagnose der SSc erschweren.

Ziele

Unterschiedlichen Krankheitsentitäten, die zur Hautfibrose führen können, sollen differenziert werden. Eine frühzeitigere Diagnose der SSc soll somit erleichtert werden.

Methoden

Es erfolgte eine Literaturrecherche zu Krankheitsbildern, die mit einer Hautfibrose assoziiert sein können. Hierbei wird das klinische Bild fokussiert betrachtet. Die Ätiologie und die Therapien der einzelnen Krankheiten werden zusammengefasst.

Ergebnisse

Krankheitsbilder, die kutane Symptome der SSc imitieren können, sind die Morphea, das Sklerödem, die diabetische Cheiroarthropathie, das Skleromyxödem, die nephrogene systemische Fibrose und die eosinophile Fasziitis. Die periphere Hautbeteiligung, ein begleitendes Raynaud-Phänomen, die Kapillarmikroskopie, die Histopathologie und antinukleäre Antikörper helfen, die SSc von diesen Krankheitsbildern differenzialdiagnostisch abzugrenzen.

Schlussfolgerung

Eine frühzeitige differenzialdiagnostische Abgrenzung der SSc von anderen sklerosierenden Erkrankungen ist angesichts häufig assoziierter und potenziell lebensbedrohlicher Organbeteiligungen der SSc besonders wichtig. Sofern die Diagnose einer SSc gestellt wurde, ist eine kritische und organspezifische Evaluation hinsichtlich einer pulmonalen, gastrointestinalen, renalen und kardialen Beteiligung notwendig und in regelmäßigen Intervallen zu wiederholen.

Abstract

Background

Systemic sclerosis (SSc) is characterized by heterogeneous clinical symptoms. Peripheral skin fibrosis can be a common symptom. Nevertheless, a variety of diseases with different etiologies are associated with a thickening of the skin and make the initial diagnosis of systemic sclerosis more difficult.

Objective

The different disease entities that can lead to dermal fibrosis should be differentiated. An earlier diagnosis of SSc would therefore be facilitated.

Methods

A literature search was carried out for clinical pictures that can be associated with skin fibrosis. The clinical picture, the etiology and the treatment of the individual diseases are described.

Results

Diseases that can mimic the cutaneous symptoms of SSc include morphea, scleroderma, diabetic cheirarthritis, scleromyxedema, nephrogenic systemic fibrosis and eosinophilic fasciitis. The characteristic pronounced skin involvement, an accompanying Raynaud’s phenomenon, capillary microscopy, histopathology and antinuclear antibodies help to enable a differentiation of SSc from its mimics.

Conclusion

An early differential diagnostic distinction between SSc and other sclerosing diseases is important due to SSc-associated and potentially life-threatening systemic organ involvement. If a diagnosis of SSc has been made, a critical and organ-specific evaluation with respect to pulmonary, gastrointestinal, renal and cardiac involvement is mandatory and should be repeated at regular intervals.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3

Literatur

  1. Antic M, Lautenschlager S, Itin PH (2006) Eosinophilic fasciitis 30 years after – what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology 213(2):93–101

    Article  Google Scholar 

  2. Baumann F, Bruhlmann P, Andreisek G et al (2005) MRI for diagnosis and monitoring of patients with eosinophilic fasciitis. Ajr Am J Roentgenol 184(1):169–174

    Article  Google Scholar 

  3. Beers WH, Ince A, Moore TL (2006) Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 35(6):355–359

    Article  Google Scholar 

  4. Canueto J, Labrador J, Roman C et al (2012) The combination of bortezomib and dexamethasone is an efficient therapy for relapsed/refractory scleromyxedema: a rare disease with new clinical insights. Eur J Haematol 88(5):450–454

    Article  CAS  Google Scholar 

  5. Devos T, Thiessen S, Cuyle PJ et al (2014) Long-term follow-up in a patient with the dermato-neuro syndrome treated with high-dose melphalan, thalidomide, and intravenous immunoglobulins for more than 7 years. Ann Hematol 93(11):1927–1928

    Article  CAS  Google Scholar 

  6. Eastham AB, Femia AN, Velez NF et al (2014) Paraproteinemia-associated scleredema treated successfully with intravenous immunoglobulin. JAMA Dermatol 150(7):788–789

    Article  Google Scholar 

  7. Fernandez-Flores A, Gatica-Torres M, Ruelas-Villavicencio AL et al (2014) Morphological clues in the diagnosis of sclerodermiform dermatitis. Am J Dermatopathol 36(6):449–464

    Article  Google Scholar 

  8. Gottron HA (1954) Scleromyxedema; a strange manifestation of myxothesaurodermy. Arch Klin Exp Dermatol 199(1):71–91

    Article  CAS  Google Scholar 

  9. Granter SR, Barnhill RL, Duray PH (1996) Borrelial fasciitis: diffuse fasciitis and peripheral eosinophilia associated with Borrelia infection. Am J Dermatopathol 18(5):465–473

    Article  CAS  Google Scholar 

  10. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J et al (2013) 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 65(11):2737–2747

    Article  Google Scholar 

  11. Hummers LK (2014) Scleromyxedema. Curr Opin Rheumatol 26(6):658–662

    Article  CAS  Google Scholar 

  12. Kay J, High WA (2008) Imatinib mesylate treatment of nephrogenic systemic fibrosis. Arthritis Rheum 58(8):2543–2548

    Article  CAS  Google Scholar 

  13. Kahari VM, Heino J, Niskanen L et al (1990) Eosinophilic fasciitis. Increased collagen production and type I procollagen messenger RNA levels in fibroblasts cultured from involved skin. Arch Dermatol 126(5):613–617

    Article  CAS  Google Scholar 

  14. Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N et al (2017) European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(9):1401–1424

    Article  CAS  Google Scholar 

  15. Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N et al (2017) European dermatology forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 2: Scleromyxedema, scleredema and nephrogenic systemic fibrosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(10):1581–1594

    Article  CAS  Google Scholar 

  16. Kuo PH, Kanal E, Abu-Alfa AK, Cowper SE (2007) Gadolinium-based MR contrast agents and nephrogenic systemic fibrosis. Radiology 242(3):647–649

    Article  Google Scholar 

  17. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ et al (1988) Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum 17(4):221–231

    Article  CAS  Google Scholar 

  18. Lebeaux D, Frances C, Barete S et al (2012) Eosinophilic fasciitis (Shulman disease): new insights into the therapeutic management from a series of 34 patients. Rheumatology (Oxf) 51(3):557–561

    Article  CAS  Google Scholar 

  19. Leitenberger JJ, Cayce RL, Haley RW et al (2009) Distinct autoimmune syndromes in morphea: a review of 245 adult and pediatric cases. Arch Dermatol 145(5):545–550

    Article  Google Scholar 

  20. Li SC, Torok KS, Pope E et al (2012) Development of consensus treatment plans for juvenile localized scleroderma: a roadmap toward comparative effectiveness studies in juvenile localized scleroderma. Arthritis Care Res (Hoboken) 64(8):1175–1185 (Consensus guidelines for the treatment of juvenile localized scleroderma)

    CAS  Google Scholar 

  21. Marckmann P, Skov L, Rossen K et al (2006) Nephrogenic systemic fibrosis: suspected causative role of gadodiamide used for contrast-enhanced magnetic resonance imaging. J Am Soc Nephrol 17(9):2359–2362

    Article  Google Scholar 

  22. Marckmann P, Skov L (2009) Nephrogenic systemic fibrosis: clinical picture and treatment. Radiol Clin North Am 47(5):833–840

    Article  Google Scholar 

  23. Morgan ND, Hummers LK (2016) Scleroderma mimickers. Curr Treatm Opt Rheumatol 2(1):69–84

    Article  Google Scholar 

  24. Nashel J, Steen V (2012) Scleroderma mimics. Curr Rheumatol Rep 14(1):39–46

    Article  Google Scholar 

  25. Paz RA, Badra RE, Marti HM et al (1998) Systemic Buschke’s scleredema with cardiomyopathy, monoclonal IgG kappa gammopathy and amyloidosis. Case report with autopsy. Medicina 58(5 Pt 1):501–503

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  26. Rho YW, Suhr KB, Lee JH et al (1998) A clinical observation of scleredema adultorum and its relationship to diabetes. J Dermatol 25(2):103–107

    Article  CAS  Google Scholar 

  27. Rongioletti F, Merlo G, Cinotti E et al (2013) Scleromyxedema: a multicenter study of characteristics, comorbidities, course, and therapy in 30 patients. J Am Acad Dermatol 69(1):66–72

    Article  Google Scholar 

  28. Sherber NS, Wigley FM, Paget SA (2009) Diffuse fasciitis with eosinophilia developing after local irradiation for breast cancer. Clin Rheumatol 28(6):729–732

    Article  Google Scholar 

  29. Tyndall A, Fistarol S (2013) The differential diagnosis of systemic sclerosis. Curr Opin Rheumatol 25(6):692–699

    Article  CAS  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to S. T. Jendrek.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

S.T. Jendrek, B. Kahle und G. Riemekasten geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

Additional information

Redaktion

I. Kötter, Hamburg

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Jendrek, S.T., Kahle, B. & Riemekasten, G. Imitatoren der systemischen Sklerose. Z Rheumatol 78, 14–23 (2019). https://doi.org/10.1007/s00393-018-0538-y

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-018-0538-y

Schlüsselwörter

Keywords

Navigation