Zusammenfassung
Hintergrund
Die systemische Sklerose (SSc) ist durch eine heterogene klinische Symptomatik gekennzeichnet. Eine periphere Hautfibrose ist oftmals ein frühes Symptom. Nichtsdestotrotz existiert eine Vielzahl weiterer Krankheitsbilder unterschiedlichster Ätiologie, die mit einer Verdickung der Haut einhergehen können und die Erstdiagnose der SSc erschweren.
Ziele
Unterschiedlichen Krankheitsentitäten, die zur Hautfibrose führen können, sollen differenziert werden. Eine frühzeitigere Diagnose der SSc soll somit erleichtert werden.
Methoden
Es erfolgte eine Literaturrecherche zu Krankheitsbildern, die mit einer Hautfibrose assoziiert sein können. Hierbei wird das klinische Bild fokussiert betrachtet. Die Ätiologie und die Therapien der einzelnen Krankheiten werden zusammengefasst.
Ergebnisse
Krankheitsbilder, die kutane Symptome der SSc imitieren können, sind die Morphea, das Sklerödem, die diabetische Cheiroarthropathie, das Skleromyxödem, die nephrogene systemische Fibrose und die eosinophile Fasziitis. Die periphere Hautbeteiligung, ein begleitendes Raynaud-Phänomen, die Kapillarmikroskopie, die Histopathologie und antinukleäre Antikörper helfen, die SSc von diesen Krankheitsbildern differenzialdiagnostisch abzugrenzen.
Schlussfolgerung
Eine frühzeitige differenzialdiagnostische Abgrenzung der SSc von anderen sklerosierenden Erkrankungen ist angesichts häufig assoziierter und potenziell lebensbedrohlicher Organbeteiligungen der SSc besonders wichtig. Sofern die Diagnose einer SSc gestellt wurde, ist eine kritische und organspezifische Evaluation hinsichtlich einer pulmonalen, gastrointestinalen, renalen und kardialen Beteiligung notwendig und in regelmäßigen Intervallen zu wiederholen.
Abstract
Background
Systemic sclerosis (SSc) is characterized by heterogeneous clinical symptoms. Peripheral skin fibrosis can be a common symptom. Nevertheless, a variety of diseases with different etiologies are associated with a thickening of the skin and make the initial diagnosis of systemic sclerosis more difficult.
Objective
The different disease entities that can lead to dermal fibrosis should be differentiated. An earlier diagnosis of SSc would therefore be facilitated.
Methods
A literature search was carried out for clinical pictures that can be associated with skin fibrosis. The clinical picture, the etiology and the treatment of the individual diseases are described.
Results
Diseases that can mimic the cutaneous symptoms of SSc include morphea, scleroderma, diabetic cheirarthritis, scleromyxedema, nephrogenic systemic fibrosis and eosinophilic fasciitis. The characteristic pronounced skin involvement, an accompanying Raynaud’s phenomenon, capillary microscopy, histopathology and antinuclear antibodies help to enable a differentiation of SSc from its mimics.
Conclusion
An early differential diagnostic distinction between SSc and other sclerosing diseases is important due to SSc-associated and potentially life-threatening systemic organ involvement. If a diagnosis of SSc has been made, a critical and organ-specific evaluation with respect to pulmonary, gastrointestinal, renal and cardiac involvement is mandatory and should be repeated at regular intervals.
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Jendrek, S.T., Kahle, B. & Riemekasten, G. Imitatoren der systemischen Sklerose. Z Rheumatol 78, 14–23 (2019). https://doi.org/10.1007/s00393-018-0538-y
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