Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Cardiomyopathie (ARVC)

Summary.

The following report illustrates the case of a 40-year old patient, who was transferred to our hospital because of a symptomatic sustained ventricular tachycardia (VT). The documented VT showed typical left bundle branch block morphology with an inferior axis, which was accompanied by repolarization abnormalities in the right precordial leads, as revealed by the surface ECG. While coronary angiography allowed the exclusion of an obstructive coronary heart disease and confirmed an intact left ventricular function, the right ventricular angiography as well as the MRI demonstrated not only reduced right ventricular function but also regional abnormalities of contraction in the inferior and diaphragmal regions and typical “outpouchings” and ”bulgings”. The MRI also provided evidence for sporadic fatty infiltrations of the right ventricle. In the electrophysiological study, sustained VT could be reproducibly induced, while showing the typical RVOT configuration, which corresponded to the clinically apparent VT. Since these examination results matched with the criteria of McKenna et al., arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy was diagnosed. The patient underwent implantation of a cardioverter-defibrillator (ICD) and medical treatment with metoprolol. This particular case report was selected because it shows a typical presentation of an ARVC. Furthermore, the present example offers the possibility of demonstrating that in the case of an ARVC in the regions of the right ventricle, arrhythmogenic areals can also be found which seem morphologically inconspicuous.

Zusammenfassung.

Wir berichten über einen 40-jährigen Patienten, der zur Abklärung einer symptomatischen anhaltenden ventrikulären Tachykardie (VT) in unsere Klinik überwiesen wurde. Die klinische VT zeigte dabei eine typische Linksschenkelblock- Konfiguration mit inferiorer Achse. Im Ruhe-EKG fanden sich deutliche rechtspräkordiale Repolarisationsstörungen. Im Rahmen der Linksherzkatheteruntersuchung konnte eine stenosierende koronare Herzkrankheit bei guter linksventrikulärer Funktion ausgeschlossen werden. Sowohl die rechtsventrikuläre Angiographie als auch das Cardio-MRT zeigten eine eingeschränkte rechtsventrikuläre Funktion mit regional betonten Kinetikstörungen inferior und diaphragmal sowie typische “outpouchings“ und „bulgings“. Im MRT ließen sich darüber hinaus vereinzelte Fetteinlagerungen nachweisen. In der elektrophysiologischen Untersuchung gelang die reproduzierbare Induktion einer anhaltenden VT, welche ebenfalls die typische RVOT-Konfiguration aufwies und damit der klinisch apparenten VT entsprach. Nach dem Kriterienkatalog von McKenna et al. war bei dem Patienten die Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Cardiomyopathy (ARVC) zu stellen. Therapeutisch erfolgte die Implantation eines internen Kardioverter-Defibrillator-Systems (ICD) sowie eine medikamentöse antiarrhythmische Behandlung mit Metoprolol. Anhand des vorliegenden Falles lassen sich einerseits typische Befunde der ARVC demonstrieren. Ferner zeigt das Beispiel, dass sich bei der ARVC arrhythmogene Areale auch in Regionen des rechten Ventrikels finden, die morphologisch unauffällig erscheinen.