Das Deutsche Akanthamöbenkeratitis-Register

Zusammenfassung

Hintergrund und Ziele

Im September 2011 gründete die Sektion Kornea der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG) das erste Akanthamöbenkeratitis-Register Deutschlands. Die Daten dieser multizentrischen Erhebung werden an der Universitätsaugenklinik Homburg/Saar gesammelt und ausgewertet. Unser Ziel ist es, einen Zwischenbericht zu präsentieren.

Patienten und Methoden

Es wurden die Patientendaten der letzten 10 Jahre mit einer gesicherten Akanthamöbenkeratitis gesichtet. Insgesamt wurden bislang 172 Patienten in unser Akanthamöbenregister aufgenommen, von denen derzeit 121 Patientendatensätze (60,2 % weiblich, Durchschnittsalter 41,3 Jahre) ausgewertet werden konnten. Es wurden folgende Daten erhoben: Datum des Symptombeginns, Datum und Methode der Diagnosestellung, initiale Diagnose, anamnestische Daten, Befunde bei Aufnahme und Follow-up, konservative und chirurgische Therapie. Einschlusskriterium für die Aufnahme in das Akanthamöbenkeratitis-Register ist die gesicherte Diagnose einer Akanthamöbenkeratitis mit mindestens einem der unten aufgeführten akzeptierten Verfahren.

Ergebnisse

Die Akanthamöbenkeratitis konnte in 55,3 % in der Histologie, in 25,6 % der Fälle mittels Polymerasekettenreaktion (PCR), in 20,4 % mit dem Konfokalmikroskop und in 15,5 % mittels In-vitro-Kultivierung nachgewiesen werden. Klinische Symptome oder Befunde bei Akanthamöbenkeratitis waren: Schmerzen 67,0 %, Ringinfiltrate in 53,4 %, pseudodendritiforme Epitheliopathie in 11,7 % sowie Keratoneuritis in 5,8 %. Bei 47,6 % der Fälle war die initiale Fehldiagnose Herpes-simplex-Virus-Keratitis, gefolgt von bakterieller Keratitis in 25,2 % und mykotischer Keratitis in 3,9 %. Bei 23,2 % der Augen wurde eine Akanthamöbenkeratitis initial korrekt diagnostiziert. Die Zeit vom Symptombeginn zur Diagnosestellung betrug 2,8 ± 4,0 (0 bis 23) Monate. Eine Dreifachtherapie mit Brolene, Lavasept und antibiotischen Augentropfen (wenigstens 5-mal/Tag) erfolgte bei 54,5 % (66) der Patienten. In 40,4 % der Fälle wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt, davon in 18 Fällen in Kombination mit Kryotherapie der Kornea. Der Transplantatdurchmesser lag bei 7,9 ± 1,1 (3,5–11,0) mm. Der Endvisus (Snellen-Visus in 5 m) war in den beiden Gruppen mit (5/40 ± 5/25) und ohne (5/32 ± 5/25) Keratoplastik vergleichbar.

Schlussfolgerung

Bei der Akanthamöbenkeratitis handelt es sich um eine seltene und oft spät diagnostizierte Erkrankung. Zwei Drittel der Fälle wurden primär fehldiagnostiziert. Die Früherkennung der typischen Symptome ist für die Prognose ausschlaggebend. Alle Augenkliniken in Deutschland sind aufgefordert, retrospektiv und prospektiv möglichst alle gesicherten Fälle einer Akanthamöbenkeratitis dem Akanthamöbenkeratitis-Register zu melden (berthold.seitz@uks.eu), um adäquate und standardisierte Diagnose und Therapieschemata für dieses potenziell zur Enukleation führende Krankheitsbild zu entwickeln.

Abstract

Background and purpose

In September 2011 the cornea section of the German Ophthalmological Society (DOG) established the first German Acanthamoeba keratitis registry. The data of this multicenter survey are being collected, compiled and evaluated at the Department of Ophthalmology at the Saarland University. The aim of this article is to present an intermediate report.

Patients and methods

Data from 172 eyes with Acanthamoeba keratitis were collected during the last 10 years. For this interim report we actually evaluated 121 eyes (60.2 % female patients, average age 41.3 years) and collected the following data: date of onset of symptoms, date and method of diagnosis, initial diagnosis, anamnestic data, clinical symptoms and signs at diagnosis and during follow-up, conservative and surgical therapy. Criteria for inclusion in the Acanthamoeba registry was the established diagnosis of an Acanthamoeba keratitis with at least one of the methods described in this article.

Results

Acanthamoeba keratitis could be histologically proven in 55.3 % of the cases, via PCR in 25.6 %, with confocal microscopy in 20.4 % and using in vitro cultivation in 15.5 %. Clinical symptoms and signs in Acanthamoeba keratitis were pain in 67.0 %, ring infiltrates in 53.4 %, pseudodendritiform epitheliopathy in 11.7 % and keratoneuritis in 5.8 %. In 47.6 % of the cases the initial diagnosis was herpes simplex virus keratitis followed by bacterial keratitis in 25.2 % and fungal keratitis in 3.9 %. Acanthamoeba keratitis was the correct initial diagnosis in only 23.2 % of cases. The average time period between first symptoms and diagnosis was 2.8 ± 4.0 months (range 0–23 months). A triple therapy with Brolene® Lavasept® and antibiotic eye drops at least 5 ×/day was used in 54.5 % of eyes (n = 66). Penetrating keratoplasty was performed in 40.4 %, in 18 cases in combination with cryotherapy of the cornea. The mean graft diameter was 7.9 ± 1.1 mm (range 3.5–11.0 mm). The final visual acuity (Snellen visual acuity chart at 5 m) was comparable in the two groups of eyes with (5/40 ± 5/25) and without (5/32 ± 5/25) keratoplasty.

Conclusion

Acanthamoeba keratitis is a rare and often very late diagnosed disease and two thirds of the cases were initially misdiagnosed. The early recognition of the typical symptoms is crucial for the prognosis of the disease. All ophthalmological departments in Germany are invited to submit further data of all confirmed cases (berthold.seitz@uks.eu), whether retrospectively or prospectively in order to generate an adequate standardized diagnostic and therapeutic approach for this potentially devastating disease.