Die aktualisierte S2k-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose

Zusammenfassung

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische Form einer chronischen, progressiv fibrosierenden, nichtreversiblen interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) weitgehend unbekannter Genese. Sie ist mit dem radiologischen und histologischen Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) assoziiert. Zur Diagnose einer IPF ist notwendig: 1. Ausschluss einer ILD bekannter Ursache (z. B. durch inhalative Noxen, Kollagenosen, andere Systemerkrankungen, medikamenteninduziert, etc.) und entweder 2. Vorhandensein eines UIP-Musters in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) oder 3. spezifische Kombinationen von HRCT und Histologie. Die Diagnose der IPF erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit und ein strukturiertes Vorgehen. Die aktualisierte S2k-Leitlinie zur Diagnostik der IPF beschreibt die Kriterien einer UIP im HRCT und der Histopathologie, die in die Kategorien „UIP-Muster“, „wahrscheinliches UIP-Muster“, „unbestimmt für UIP“ und „alternatives Muster“ differenziert werden. In Abhängigkeit von anamnestischen, klinischen und serologischen Daten, Bildgebung und ggf. histomorphologischer Befunde wird ein Algorithmus zur Diagnosestellung der IPF empfohlen. Bei Vorliegen eines UIP Musters im HRCT kann weiterhin auch ohne eine histopathologische Abklärung die Diagnose gestellt werden. Zudem erfolgen Empfehlungen insbesondere zum Einsatz einer chirurgischen (offenen) Lungenbiopsie (SLB), zur transbronchialen Zangenbiopsie und zur relativ neuen transbronchialen Kryobiopsie (TBLC). Im Unterschied zur internationalen Leitlinie sieht die Leitliniengruppe aufgrund jüngerer Studien die TBLC gegenüber der SLB als vorteilhaft an, da die diagnostische Aussagekraft und die Nebenwirkungsraten nicht als nachteilig gewertet werden und mehr Patienten mit einer deutlich fortgeschrittenen ILD mittels TBLC biopsiert werden können. Somit wird erwartet, dass durch die TBLC der Anteil unklassifizierbarer ILDs reduziert werden kann.

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific form of chronic progressive fibrosing nonreversible interstitial lung disease of largely unknown origin. In high-resolution computer tomography (HRCT) and histopathology it presents with a UIP pattern. To diagnose IPF, (i) an ILD of known origin must be excluded (e.g., hypersensitivity pneumonitis, lung involvement in autoimmune or other systemic disease, and drug-induced ILD) and either (ii) the presence of a UIP pattern in HRCT or (iii) specific combinations of HRCT and histopathology is necessary. The diagnosis of IPF requires interdisciplinary collaboration and a structured procedure. The updated S2k guideline focuses on the IPF diagnostic process and describes the criteria of a UIP pattern in HRCT and histopathology that are differentiated into the categories “UIP pattern,” “probable UIP pattern,” “indetermined for UIP,” and “alternative pattern.” Depending on the anamnestic, clinical and serologic findings, HRCT, and – if acquired – histomorphology features, an algorithm to diagnose the IPF is recommended. If a UIP pattern in HRCT is present, IPF can still be diagnosed without further bioptic examination. Additionally, recommendations for the use of surgical lung biopsy (SLB), transbronchial lung biopsy, and the relatively new transbronchial lung cryobiopsy (TBLC) procedure are provided. In contrast to the international guideline, the S2k guideline group evaluated TBLC based on recent studies to be advantageous compared to the SLB, as the diagnostic value and the side-effect rate was assessed to be acceptable and more patients with progressed ILD can be biopsied by TBLC. It is therefore expected that by using TBLC the rate of unclassifiable ILDs can be reduced.