Autoimmunreaktionen und Paraneoplasien

Zusammenfassung

Klinisches Problem

Neuroimmunologische Erkrankungen des Zentralnervensystems (ZNS) sind nicht selten und eine heterogene Krankheitsgruppe. Zu den wichtigsten Vertretern gehören neben der häufigsten Form, der Multiplen Sklerose (MS), auch das klinisch isolierte Syndrom, die akute disseminierte Enzephalomyelitis und Erkrankungen aus dem Neuromyelitis-optica-Spektrum. Paraneoplastische Erkrankungen sind tumorassoziiert, werden aber nicht durch direkte tumoröse Gewebsinvasion verursacht, sondern durch tumorassoziierte Autoantikörper gegen verschiedene Substrukturen und Proteine im ZNS. Beispiele sind die limbische Enzephalitis oder die paraneoplastische zerebelläre Degeneration.

Diagnostik/radiologische Standardverfahren/Leistungsfähigkeit

Jede dieser Erkrankungen bleibt eine diagnostische Herausforderung. Neben der Anamnese, der klinischen Untersuchung, Labor- und Liquordiagnostik gewinnt die Magnetresonanztomographie (MRT) für die Diagnosestellung zunehmend an Bedeutung. Im Falle der MS dient die MRT neben der Primärdiagnostik (McDonald-Kriterien) außerdem auch der Verlaufsbeurteilung sowie dem Therapiemonitoring, insbesondere um Komplikationen wie die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) frühzeitig zu erkennen. Bei den paraneoplastischen Syndromen kann die MRT ebenfalls ein relevanter Baustein in der Diagnostik sein, die Bildgebung kann aber oft initial negativ sein und typische Zeichen werden erst in Verlaufsuntersuchungen sichtbar.

Empfehlung

Hier sind neben der MRT vor allem auch Autoantikörpertests relevant, die sowohl im Serum als auch im Liquor durchgeführt werden sollten und ggf. auch MRT-Verlaufsuntersuchungen zur Detektion der typischen Signalveränderungen.

Therapie

Die Therapie autoimmuner und paraneoplastischer Erkrankungen des ZNS richtet sich nach der jeweiligen spezifisch diagnostizierten Erkrankung und reicht von Steroiden über Immunsuppressiva bis zu Plasmapheresen.

Abstract

Clinical issue

Autoimmune disorders of the central nervous system (CNS) are common but are also a heterogeneous group of diseases. The most common form is multiple sclerosis (MS), others are clinically isolated syndrome (CIS), acute demyelinating encephalomyelitis (ADEM) and neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Paraneoplastic syndromes are rare and tumor-associated, they are not induced by direct invasion of tumor tissue but by tumor-associated autoantibodies mostly against specific CNS proteins, e. g. limbic encephalitis and paraneoplastic cerebellar ataxia or degeneration.

Diagnostics, standard radiological methods, performance and achievements

The correct diagnosis of autoimmune and paraneoplastic syndromes can still be challenging. In addition to the patient history, clinical examination and blood as well as cerebrospinal fluid (CSF) tests, magnetic resonance imaging (MRI) is gaining importance in the diagnostics. It is important not only in primary diagnostics but also in follow-up and therapy monitoring, especially in MS with specific therapies to detect therapy complications, such as progressive multifocal leukoencephalopathy as early as possible. In paraneoplastic syndromes MRI can also be an important component in the diagnostics but can also initially be negative and typical signal changes become visible only in follow-up scans.

Practical recommendations

In paraneoplastic syndromes the correct diagnosis is based on laboratory tests for specific autoantibodies in serum and CSF.

Treatment

The treatment of autoimmune and paraneoplastic disorders of the CNS ranges from steroids and immunosuppressive agents to plasmapheresis, depending on the specific disorder.