“Ghost and Mimicry-Tumor”– Primäres ZNS-Lymphom

Zusammenfassung

Die Inzidenz primärer ZNS-Lymphome (PZNSL) hat in den letzten Jahren deutlich zugenommen. Um eine optimale Therapie zu ermöglichen, ist eine rasche Diagnosestellung wünschenswert. Anhand dreier Kasuistiken sollen ungewöhnliche klinische Verläufe dargestellt werden, um das PZNSL frühstmöglich in der Differentialdiagnostik mit zu berücksichtigen.

Bei einem 75-jährigen Patienten wurde ein raumfordernder, trigonumnaher, kontrastmittelanreichernder Prozess computertomographisch festgestellt. Die stereotaktische Biopsie zeigte papilläres, reichlich vaskularisiertes Gewebe. Postoperativ trat eine lokale Blutung auf. Eine Corticosteroidtherapie wurde eingeleitet. Eine offene Tumorresektion wurde nicht durchgeführt. Bei erneuter klinischer Symptomatik – ein Jahr später – war dieser Prozess komplett remittiert, ein zweiter raumfordernder Prozess links frontopolar zeigte ebenfalls unter Corticosteroiden eine komplette Remission. Eine 57-jährige Patientin entwickelte eine zunehmende Ertaubung auf beiden Ohren. Eine lymphozytäre Pleozytose ließ zunächst eine chronische Meningitis vermuten. Im weiteren Verlauf über ca. Ein Jahr entwickelten sich multiple raumfordernde Prozesse. Die biotopische Klärung ergab ein Non-Hodgkin-Lymphom. Trotz kombinierter Strahlen- und Chemotherapie kam es zum Rezidiv. Eine 49-jährige Patientin zeigte erhebliche psychopathologische Auffälligkeiten. Im CCT bestand ein diffuses Ödem beider Hemisphären und im MRT eine dazu korrespondierende ausgeprägte diffuse Leukenzephalopatie. Im Liquor war eine lymphozytäre Pleozytose mit Plasmazellen nachweisbar. Es folgten Therapien zunächst unter der Annahme einer Herpesenzephalitis und später einer akuten disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Nach klinischer Besserung und anschließendem Rückfall ergab die weitere Diagnostik bitemporal, im Corpus callosum und im Hypothalamus histologisch gesicherte multilokuläre PZNSL.

Als wahrscheinlichste Diagnose bei Patient I und als histologisch gesicherte Diagnose bei den Patienten II und III ergaben sich PZNSL. Diese können diverse andere neurologische Erkrankungen imitieren und unter Corticoidmedikation wiederholt komplett remittieren. Bei unklaren Prozessen sollte daher frühzeitig eine histologische Klärung angestrebt werden.

Summary

In recent years, the frequency of primary cerebral lymphoma (PCNSL) has increased, even among immunocompetent patients. In order to treat the disease optimally, early diagnosis is important. We present three patients with atypical courses of this disease and stress the importance of PCNSL in the differential diagnosis for optimal treatment. In a 75-year-old man, a space-occupying, radiopaque, enhancing CNS lesion disappeared completely after biopsy and short steroid therapy. One year later, the tumor recurred on the other side and again regressed after steroid therapy. The first biopsy showed signs of a papillary tumor, so a choroid plexus papilloma was suspected initially. A 57-year-old woman developed progressive bilateral hearing dysfunction. Lymphocytic pleocytosis led to a primary diagnosis of chronic lymphocytic meningitis. During the further course of disease, the patient developed multiple space-occupying cerebral lesions. Stereotactic biopsy revealed PCNSL. Despite combined chemo- and radiotherapy, a relapse occurred. A 49-year-old woman rapidly developed memory and concentration disturbances. Computed tomography revealed diffuse edema in both hemispheres and MRI detected severe, diffuse, white matter lesions. The CSF revealed lymphocytic pleocytosis including plasma cells. Herpes encephalitis and, after lack of clinical improvement and progression of the MRI changes, acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) were suspected. Cortocosteroid treatment was initiated. After enormous clinical improvement, a clinical relapse occurred and MRI detected bitemporal and singular space-occupying lesions in the corpus callosum and hypothalamus. Finally, open biopsy showed PCNSL.

However, on examination of the treatment history of patient 1, the initial diagnosis must be revised; a PCNSL seems most probable. The phenomenon of tumor remission under steroid administration is rare. In patients 2 and 3, atypical clinical signs and symptoms delayed diagnosis of PCNSL. This tumor can mimic diverse neurological diseases and remit following corticosteroid treatment alone. In unclear cerebral disease, biopsy should be performed early for exact diagnosis and optimal treatment.