Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) bei chronisch lymphatischer Leukämie (CLL) Literaturübersicht und Fallbeschreibung

Zusammenfassung

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine durch das JC-Virus hervorgerufene Leukoenzephalopathie des Zentralnervensystems, die in den letzten Jahren insbesondere als opportunistische ZNS-Infektion bei HIV-Patienten an Bedeutung gewann. Die PML resuliert aus der Reaktivierung des JC-Virus und wird durch längerfristige Immunsuppression ausgelöst. Die mittlere Überlebenszeit der in der Literatur dargestellten Fälle (n=17) von PML bei chronisch lymphatischer Leukämie (CLL) beträgt 4,3 Monate, etablierte Therapieverfahren existieren bislang nicht. Wir berichten über einen Patienten mit CLL, der an einer PML erkrankt ist. Die klinische Symptomatik besteht in einer geringgradigen rechtsseitigen Hemiparese mit Feinmotorikstörung. MR-tomographisch zeigte sich eine typische subkortikale Läsion links hochfrontal, das JC-Virus wurde mittels PCR im Liquor nachgewiesen. Aufgrund positiver Ergebnisse der Behandlung der PML mit Cidofovir bei Patienten mit AIDS wurde diese Therapie eingeleitet. Nach 16-monatiger Behandlung ist kein Progress der PML vorhanden, es zeigte sich eine Regredienz der Läsionen in der MR-Tomographie. Das JC-Virus ist unter Therapie nicht mehr nachweisbar. Verglichen mit der Literatur besteht eine 4fach verlängerte Überlebenszeit.

Summary

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is an infectious disease of the central nervous system caused by the JC virus. Progressive multifocal leukoencephalopathy represents a reactivation of the JC virus after long-standing immunosuppression. Also, PML plays an important role as an opportunistic infection in patients with AIDS. The average time of survival in patients with PML in combination with chronic lymphatic leukemia (CLL) (n=17 in the literature) is 4.3 months, and therapeutic options are not established. We report the case of a patient with CLL and PML. Clinical symptoms are slight hemiparesis of the right side, mainly appearing as a disturbance of motor function. In MRI, a typical subcortical lesion was shown, and JC virus DNA was positive in the CSF by PCR. Because of first positive results in treatment of PML in patients with AIDS, therapy with cidofovir was started. After treatment for 16 months, symptoms are stable, the PML-induced lesions in MRI are in regression, and JC virus DNA is not detectable in the CSF.