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Immunadsorption in der Dermatologie

Immunoadsorption in dermatology

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Zusammenfassung

Den blasenbildenden Autoimmundermatosen liegen pathogenetisch relevante Autoantikörper gegen Bestandteile der Epidermis und/oder oberflächennahen Schleimhäute (beim Pemphigus) bzw. gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone (bei den Pemphigoiderkrankungen) zugrunde. Mittels Immunadsorption (IA) können Antikörper aus dem Plasma entfernt werden. Daten zum adjuvanten Einsatz dieser Therapie in der Dermatologie liegen insbesondere für Patienten mit einem therapierefraktären oder schweren Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus, aber auch mit Pemphigoiderkrankungen vor. In den letzten Jahren wurden zudem verschiedene Therapieprotokolle für den Einsatz der IA bei Patienten mit schwerem atopischem Ekzem und erhöhten IgE-Spiegeln publiziert. Während hauptsächlich Panimmunglobulinadsorber bzw. bei der atopischen Dermatitis auch ein spezifischer Ig(Immunglobulin)E-Adsorber eingesetzt wurden, sind in Zukunft antigenspezifische Adsorber zu erwarten, die eine gezielte Reduktion der Autoantikörper ermöglichen.

Abstract

Autoimmmune bullous diseases are mediated by pathogenetically relevant autoantibodies against components of the epidermis and/or superficial mucous membranes (in pemphigus) and structural proteins of the dermal-epidermal junction (in pemphigoid diseases). Using immunoadsorption (IA), an already well-established procedure in cardiac and rheumatic disorders, antibodies can be removed from the plasma. At present, most data on the adjuvant use of IA in dermatology are derived from patients with severe and/or refractory pemphigus vulgaris or pemphigus foliaceus and also from patients with pemphigoid diseases. Additionally, in the last few years different protocols for IA in patients with severe atopic dermatitis and elevated total serum IgE levels have been published. While panimmunoglobulin adsorbers are mainly used in dermatology, an IgE-specific adsorber has been used in some patients with atopic dermatitis and in the future, antigen-specific adsorbers are to be expected that will enable the specific reduction of autoantibodies.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität zu Lübeck, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Deutschland

    Franziska Hübner, Michael Kasperkiewicz, Detlef Zillikens &  Enno Schmidt

  2. Lübecker Institut für Experimentelle Dermatologie (LIED), Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland

    Enno Schmidt

Authors
  1. Franziska Hübner
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  2. Michael Kasperkiewicz
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  3. Detlef Zillikens
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  4. Enno Schmidt
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Corresponding author

Correspondence to Enno Schmidt.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

E. Schmidt, F. Hübner, M. Kasperkiewicz und D. Zillikens haben Honorare und Reisekosten von der Fa. Fresenius Medical Care erhalten. E. Schmidt, M. Kasperkiewicz und D. Zillikens haben Honorare und Reisekosten von der Fa. Miltenyi Biotech erhalten. E. Schmidt und D. Zillikens haben eine wissenschaftliche Kooperation mit den Firmen Fresenius Medical Care, Miltenyi Biotech und Euroimmun.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

Additional information

Redaktion

M. Meurer, Dresden

S. Ständer, Münster

E. von Stebut-Borschitz, Köln

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

A. Zink, München

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zur Therapie mit Immunadsorption (IA) ist richtig?

Bei der IA werden bevorzugt Einmaladsorber eingesetzt.

Bei der IA kann das 2‑ bis 3‑fache Plasmavolumen prozessiert werden.

Bei der IA ist ein ruhiges Liegen über 12 h erforderlich.

Die IA wird meistens als alleinige Therapie eingesetzt.

Die Plasmapherese ist eine gleichwertige Therapieoption.

Sie planen, bei einer 57-jährigen Patientin mit Pemphigus vulgaris eine Immunadsorption (IA) durchzuführen. Was gibt es vorab zu bedenken?

Ein zentraler Zugang ist einem peripheren Zugang vorzuziehen.

ACE-Hemmer brauchen nicht abgesetzt werden.

Die IA wird am besten in spezialisierten Zentren durchgeführt.

Die Altersgrenze für die IA liegt bei 80 Jahren.

Die einmalige Durchführung (1 Zyklus à 3 Immunadsorptionen) ist meistens ausreichend.

Über welche seltene Nebenwirkung der Immunadsorption sollten dermatologische Patienten aufgeklärt werden?

Blutdruckanstieg

Erbrechen

Haarausfall

Sepsis

Durchfall

Bei welcher Erkrankung kann eine Immunadsorption (IA) nicht eingesetzt werden?

Pemphigus vulgaris

Lineare IgA-Dermatose

Schleimhautpemphigoid

Pemphigus chronicus benignus familiaris (Morbus Hailey-Hailey)

Bullöses Pemphigoid

Ein 53-jähriger Patient mit einem schweren atopischen Ekzem stellt sich in der Ambulanz vor und wünscht eine Aufklärung über die Therapie mittels Immunadsorption (IA). Welche Aussage zur Therapie trifft zu?

Die Höhe des Gesamt-IgE-Spiegels des Patienten ist nicht relevant.

Eine Begleittherapie mit Omalizumab ist in der Regel erforderlich.

Bis eine Besserung des Krankheitsbildes auftritt, dauert es meistens 6 bis 12 Monate.

Bei der IgE-selektiven IA kommt es auch zur geringen Absenkung anderer Immunglobulinklassen.

Die Gesamt-IgE-Spiegel werden durch die IA dauerhaft gesenkt.

Welche Eigenschaft ist von antigenspezifischen Adsorbern zu erwarten?

Sie binden hauptsächlich IgE-Antikörper.

Sie erlauben eine zielgerichtete Absenkung der krank machenden Antikörper.

Sie garantieren rezidivfreie Remissionen.

Sie senken den Antikörperspiegel dauerhaft.

Sie werden seit Jahren erfolgreich in der IA von PV- und BP-Patienten eingesetzt.

Welche der folgenden Empfehlungen der DDG(Deutsche Dermatologische Gesellschaft)-Leitlinie zur Behandlung des Pemphigus und bullösen Pemphigoids ist richtig?

Die IA darf als First-Line-Therapie bei Patienten mit Pemphigus oder Epidermolysis bullosa acquisita eingesetzt werden.

Andere Pemphigoiderkrankungen dürfen nur bei lebensbedrohlichem Verlauf mit IA behandelt werden.

Die Krankenkassen müssen für die Behandlung mit Immunadsorbern vorab ihre Zustimmung geben.

Zu Beginn der IA-Behandlung sollte ein Zyklus mit einem niedrig-affinen Einmaladsorber durchgeführt werden.

Die Begleitmedikation des Patienten muss vor Therapie mit Immunadsorbern abgesetzt werden.

Ein 46-jähriger Patient mit Pemphigus vulgaris stellt sich bei Ihnen vor. Welche Information ist für die Entscheidung, eine IA durchzuführen, am wichtigsten?

Anzahl der Vortherapien

Dauer der Erkrankung

Gesamt-IgE

Ausdehnung der Läsionen an der Haut und Schleimhaut

Geschlecht

Sie behandeln einen 75-jährigen Patienten mit bullösem Pemphigoid (BP) mit Immunadsorption (IA). Welche Aussage trifft zu?

Der Anti-BP180-Antikörperspiegel korreliert mit der Krankheitsaktivität.

Die IA ist keine Therapieoption bei therapierefraktären Patienten.

Die IA muss oft über viele Monate durchgeführt werden.

Die IA hat keine Auswirkung auf die Begleitmedikation.

Ältere Patienten profitieren nicht von der IA.

Eine 50-jährige Patientin mit Schleimhautläsionen stellt sich bei Ihnen vor. Sie vermuten einen Pemphigus vulgaris (PV). Welche Aussage bezüglich Diagnostik und Therapie ist korrekt?

Die Patientin muss bei nachgewiesenem PV zwischen der IA und der Therapie mit Rituximab entscheiden.

Die Diagnose sollte durch den Nachweis von Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 gesichert werden.

Auch bei nur gering ausgeprägtem Befund ist eine Immunadsorption sinnvoll.

Akute oder chronische Infektionserkrankungen wie HIV oder Hepatitis sind nicht relevant.

Desmoglein-Titer eignen sich nicht zum Monitoring unter Therapie, da sie mit der Krankheitsaktivität nicht korrelieren.

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Hübner, F., Kasperkiewicz, M., Zillikens, D. et al. Immunadsorption in der Dermatologie. Hautarzt 70, 51–63 (2019). https://doi.org/10.1007/s00105-018-4315-2

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