Shulman-Syndrom (Eosinophile Fasziitis)

Zusammenfassung

Die eosinophile Fasziitis ist eine seltene Erkrankung, die mit Ödemen, schmerzhaften Indurationen und progredienter Muskelschwäche einhergeht. Meist sind davon die Extremitäten betroffen. Wir berichten über den Fall einer 22-jährigen Frau, die sich bei reduziertem Allgemeinzustand mit progredienter Muskelschwäche beider Hände und Füße vorstellte. Zusätzlich waren symmetrische derbe Schwellungen der Extremitäten mit schmerzhafter Bewegungseinschränkung der Gelenke aufgetreten. Die systemische Glukokortikosteroidtherapie sowie Physiotherapie und manuelle Lymphdrainage führten zu einer Befundbesserung. Zu Beginn der Erkrankung kann aufgrund ähnlicher Symptomatik die Differenzierung zu Sklerodermie, Eosinophilie-Myalgie-Syndrom oder Pseudosklerodermie schwierig sein. Goldstandard für die Diagnose ist, wie in unserem Fall, die tiefe Hautbiopsie bis zur Faszie. Bildgebende Verfahren wie die MRT können die Diagnose stützen.

Abstract

Eosinophilic fasciitis is a rare disease characterized by edema, painful indurations, and progressive muscle weakness. Mainly the extremities are involved. We report on a 22-year-old woman with eosinophilic fasciitis presenting with progressive muscle weakness of both hands and feet and a reduced general condition. She showed symmetrical and firm swelling of the extremities with painful restriction of joint movement. Systemic treatment with glucocorticosteroids as well as physiotherapy and manual lymphatic drainage led to continuous improvement of her symptoms. The differentiation from other diseases, such as systemic scleroderma, eosinophilia-myalgia syndrome, and pseudoscleroderma, might be difficult at the beginning of the disease. The gold standard for diagnosis is – as was done in our case – a deep skin-to-muscle biopsy. Further imaging, especially magnetic resonance imaging, can support the diagnostic procedure.