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Erstmanifestation einer fulminanten Malignen-Hyperthermie-Krise

Fall eines 74-jährigen Patienten mit bislang subklinischer „central core disease“

Onset of a fulminant malignant hyperthermia crisis

Case report of a 74-year-old patient with previously subclinical central core disease

  • Kasuistiken
  • Published:
Der Anaesthesist Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die maligne Hyperthermie (MH) ist ein latentes, autosomal-dominant vererbtes Syndrom der Skelettmuskulatur, bei dem die sarkoplasmatische Kalziumfreisetzung, ausgelöst durch halogenierte Anästhetika und depolarisierende Muskelrelaxanzien, zu einem unkontrollierten Hypermetabolismus führt. Im Mittelpunkt dieser Kasuistik steht die Beschreibung der Fulminanz einer akuten MH-Krise. Ein möglicher Zusammenhang zwischen „central core disease“ (CCD) und dem klinischen Schweregrad der MH-Krise wird dargestellt.

Abstract

Malignant hyperthermia (MH) is a latent, autosomal dominant inherited syndrome of skeletal musculature which results in excessive hypermetabolism induced by halogenated anesthetic agents and depolarizing muscle relaxants and is caused by an uncontrolled intramuscular calcium release. This case report focuses on the description of symptoms of a fulminant MH crisis. A possible link between central core disease (CCD) and the clinical severity of MH crisis is postulated in this paper.

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Danksagung

OA Dr. B. Kraft, Klinische Abteilung für spezielle Anästhesie und Schmerztherapie, Medizinische Universität Wien/AKH, für die IVKT Daten und Dr. A. Wöhrer, Klinisches Institut für Neurologie, Medizinische Universität Wien/AKH, für die histopathologische Untersuchung.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenskonflikt besteht.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinische Abteilung für Neuro- und Gesichtschirurgische Anästhesiologie und Intensivmedizin, Medizinische Universität Graz, Auenbruggerplatz 29, 8036, Graz, Österreich

    M. Wejbora, C. Mandl, H. Voit-Augustin & G. Schwarz

  2. Klinische Abteilung für allgemeine Anästhesiologie und Intensivmedizin, Universitätsklinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin, Medizinische Universität Graz, Graz, Österreich

    H. Bornemann-Cimenti

  3. Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Ulm, Ulm, Deutschland

    D. Lessel

Authors
  1. M. Wejbora
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  2. H. Bornemann-Cimenti
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  3. D. Lessel
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  4. C. Mandl
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  5. H. Voit-Augustin
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  6. G. Schwarz
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Wejbora, M., Bornemann-Cimenti, H., Lessel, D. et al. Erstmanifestation einer fulminanten Malignen-Hyperthermie-Krise. Anaesthesist 62, 34–38 (2013). https://doi.org/10.1007/s00101-012-2107-0

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