Tab. 1 HLH-2004 Diagnosekriterien (5 von 8 müssen für Diagnose einer HLH vorliegen)

From: Die hämophagozytische Lymphohistiozytose bei kritisch kranken PatientenHemophagocytic lymphohistiocytosis in critically ill patients

1 Fieber
2 Splenomegalie
3 Zytopenie (≥ 2 von 3 Linien im peripheren Blut):
Hämoglobin < 9 g/dl
Thrombozyten < 100 × 109/l
Neutrophile < 1,0 × 109/l
4 Hypertriglyzeridämie und/oder Hypofibrinogenämie
Nüchterntriglyzeride ≥ 265 mg/dl
Fibrinogen ≤ 1,5 g/l
5 Hämophagozytose in Knochenmark, Milz oder Lymphknoten
6 Niedrige Natural-Killer(NK)-Zell-Aktivität
7 Ferritin ≥ 500 μg/l
8 Löslicher Interleukin-2-Rezeptor ≥ 2400 U/ml
  1. Bemerkungen
  2. (1) Fehlende Hämophagozytose schließt das Vorliegen einer HLH nicht aus
  3. (2) Diagnosestützend sind zerebromeningeale Symptome, Liquorpleozytose und Eiweißerhöhung im Liquor, Lymphknotenvergrößerung, Ikterus, Ödeme, Hautexanthem, Transaminasenerhöhung, Hypalbuminämie, Hyponatriämie sowie eine bioptisch gesicherte chronisch persistierende Hepatitis
  4. HLH Hämophagozytische Lymphohistiozytose, CD Differenzierungscluster