Aszites—nur Symptom einer Lebererkrankung?

Kasuistik

Eine 79-jährige Frau stellt sich wegen massiver Schwäche, Luftnot und generalisierter Ödeme in der Praxis vor. Außerdem wirkt sie blass. Sie gibt an, in der letzten Zeit nur noch wenig Wasser lassen zu können bei häufig stark ausgeprägten Diarrhöen. Aufgrund von Inappetenz und Völlegefühl habe sie im letzten Jahr 11 kg an Gewicht verloren.

Bei der körperlichen Untersuchung fällt neben den Ödemen ein vorgewölbtes Abdomen ohne Abwehrspannung, aber mit verstrichenem Nabel bei V. a. Aszites auf. Außerdem liegt eine Tachyarrhythmie mit Tachypnoe vor. Der Blutdruck beträgt 105/70 mmHg. Das EKG zeigt eine absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern mit Niedervoltage (Abbildung 1).

Die hervorstechenden Laborveränderungen sind eine beschleunigte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) von 85/105 mm n. W., eine Anämie mit einem Hämoglobin (Hb) von 8,8 g/dl und eine Niereninsuffizienz mit einem Serumkreatinin von 2,3 mg/dl. Das Gesamteiweiß ist auf 4,7 g/dl vermindert, der Urin-Streifentest zeigt eine Proteinurie (dreifach positiv) an.

Die wegen der Niereninsuffizienz durchgeführte Sonographie ergab beidseitig leicht vergrößerte (ca. 13,5 cm) Nieren mit aufgehobener Parenchym-Pyelon-Grenze und diffuser Vermehrung der Echogenität (Abbildung 2). Die vorher bestehende höherdosierte Gabe von Schleifendiuretika wurde aufgrund der Hypovolämie sowie Hypotonie und des drohenden prärenalen Nierenversagens deeskaliert.

Letztendlich wurde eine Beckenkammstanzbiopsie zur Knochenmarkhistologie durchgeführt, die eine Vermehrung (20%) atypischer Plasmazellen mit immunhistochemisch nachweisbaren λ-Leichtketten zeigte. Die Kongorot-Färbung erbrachte einen positiven Amyloidnachweis, der übrigens in einer koloskopisch gewonnenen Probeexzision im Rahmen der Diarrhöabklärung im Dickdarm bestätigt wurde.

Die Herzechokardiographie zeigte eine diffuse Kontraktilitätsverminderung des Myokards mit für Amyloid typischem „Salz-und-Pfeffer“-Muster sowie Perikarderguss. Aufgrund des schlechten Zustands der Patientin und der klinisch, laborchemisch und bildgebend wegweisenden Befunde wurde auf eine diagnostische oder therapeutische Aszitespunktion verzichtet.

Insgesamt ist die Diagnose einer generalisierten primären AL-Amyloidose gestellt worden. Der Aszites ist renal durch die große Proteinurie mit Hypalbuminämie aufgrund der Nierenamyloidose sowie der exsudativen Enteropathie erklärbar, mit zusätzlich bestehender kardialer Komponente. Die eingeschlagene Dexamethason-Stoßtherapie war mittelfristig nicht erfolgreich. Bei progredientem Nierenversagen wurde eine Dialysetherapie von der Patientin abgelehnt.