pp 1–7 | Cite as

Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction, cardiac phenotype, and neuromuscular disorders

  • C. Stöllberger
  • C. Wegner
  • J. Finsterer
Original articles



The prognosis of patients with left ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT) and its association with neuromuscular disorders (NMDs) is a controversial topic. The aim of this study was to assess whether the prognosis of LVHT patients is dependent on cardiac phenotype and the presence of NMDs.


Consecutive patients who were diagnosed with LVHT between 1995 and 2016 were included in the study. Cardiac phenotype was classified according to the recommendations of the European Society of Cardiology as: “dilated” if the left ventricular end-diastolic diameter (LVEDD) was >57 mm and left ventricular fractional shortening (FS) was ≤25%; “hypertrophic” if LVEDD was ≤57 mm, FS > 25%, and left ventricular posterior wall (LVPWT) and interventricular septal thickness (IVST) were both >13 mm; “intermediate” if LVEDD was >57 mm and FS > 25% or if LVEDD was ≤57 mm and FS ≤ 25%; and “normal” if LVEDD was ≤57 mm, FS > 25%, and IVST and LVPWT ≤ 13 mm. Therapy was carried out by the treating physicians.


LVHT was diagnosed in 273 patients (80 females, 53 ± 16 years). The phenotype was assessed as dilated in 46%, hypertrophic in 8%, intermediate in 17%, and normal in 29% of the patients. Of these patients, 72% underwent neurological examinations, and an NMD was found in 76%. Over a period of 7.4 years (±5.7), 84 patients died and six underwent cardiac transplantation. The highest mortality rate was observed in the dilated and the lowest in the hypertrophic cardiac phenotype groups. Among the dilated phenotype, mortality was higher in patients with than without NMDs.


Patients with LVHT and dilated cardiac phenotype have a worse prognosis than patients with a hypertrophic or intermediate/normal cardiac phenotype, especially if they suffer from NMDs.


Dilated cardiomyopathy Hypertrophic cardiomyopathy Neuromuscular diseases Mortality Heart failure 



Cardiac electronic devices


Fractional shortening


Interventricular septal thickness


Left ventricular end-diastolic diameter


Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction


Left ventricular posterior wall thickness


Neuromuscular disorders


New York Heart Association

Linksventrikuläre Hypertrabekulierung/Noncompaction, kardialer Phänotyp und neuromuskuläre Erkrankungen



Die Prognose für Patienten mit linksventrikulärer Hypertrabekulierung/Noncompaction (LVHT) und deren Assoziation mit neuromuskulären Erkrankungen ist ein umstrittenes Thema. Ziel der vorliegenden Studie war es zu untersuchen, ob die Prognose der LVHT-Patienten von dem kardialen Phänotyp und dem Vorliegen neuromuskulärer Erkrankungen abhängig ist.


Zwischen 1995 und 2016 wurden alle Patienten mit der Diagnose einer LVHT in die Studie aufgenommen. Der kardiale Phänotyp wurde gemäß den Empfehlungen der European Society of Cardiology als „dilatativ“ klassifiziert, wenn der linksventrikuläre enddiastolische Durchmesser (LVEDD) >57 mm betrug und die linksventrikuläre fraktionelle Verkürzung („fractional shortening“, FS) ≤25 % war; „hypertroph“ bei einem LVEDD ≤57 mm mit FS > 25 % und sowohl linksventrikulärer Hinterwand- (LVPWT) als auch Interventrikularseptumdicke (IVST) >13 mm; „intermediär“ bei LVEDD >57 mm und FS > 25 % oder bei LVEDD ≤57 mm und FS ≤ 25 %; „normal“ bei LVEDD ≤57 mm, FS > 25 % und IVST sowie LVPWT ≤ 13 mm. Die Therapie wurde von den behandelnden Ärzten durchgeführt.


Die Diagnose LVHT wurde bei 273 Patienten (80 w., 53 ± 16 Jahre) gestellt. Als dilatiert wurde der Phänotyp bei 46 % klassifiziert, als hypertroph bei 8 %, als intermediär bei 17 % und als normal bei 29 % der Patienten. Eine neurologische Untersuchung wurde bei 72 % der Patienten durchgeführt und eine neuromuskuläre Erkrankung bei 76 % festgestellt. Über einen Zeitraum von 7,4 Jahren (±5,7) verstarben 84 Patienten, und bei 6 erfolgte eine Herztransplantation. Die höchste Mortalitätsrate fand sich in der Gruppe mit dilatativem und die niedrigste in der mit hypertrophem Phänotyp. Bei Patienten mit dilatativem Phänotyp war die Mortalität höher, wenn eine neuromuskuläre Erkrankung vorlag.


Für Patienten mit LVHT und dilatativem kardialem Phänotyp besteht eine schlechtere Prognose als für Patienten mit hypertrophem oder intermediärem/normalem kardialem Phänotyp, insbesondere bei Vorliegen einer neuromuskulären Erkrankung.


Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Neuromuskuläre Erkrankungen Mortalität Herzinsuffizienz 


Compliance with ethical guidelines

Conflict of interest

C. Stöllberger, C. Wegner, and J. Finsterer declare that they have no competing interests.

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.


  1. 1.
    Stöllberger C, Finsterer J, Blazek G (2002) Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. Am J Cardiol 90:899–902CrossRefPubMedGoogle Scholar
  2. 2.
    Oechslin E, Jenni R (2011) Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? Eur Heart J 32:1446–1456CrossRefPubMedGoogle Scholar
  3. 3.
    Teo LY, Moran RT, Tang WH (2015) Evolving approaches to genetic evaluation of specific cardiomyopathies. Curr Heart Fail Rep 12:339–349CrossRefPubMedGoogle Scholar
  4. 4.
    Aras D, Tufekcioglu O, Ergun K et al (2006) Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure. J Card Fail 12:726–733CrossRefPubMedGoogle Scholar
  5. 5.
    Lofiego C, Biagini E, Pasquale F et al (2007) Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction. Heart 93:65–71CrossRefPubMedGoogle Scholar
  6. 6.
    Habib G, Charron P, Eicher JC et al (2011) Isolated left ventricular non-compaction in adults: clinical and echocardiographic features in 105 patients. Results from a French registry. Eur J Heart Fail 13:177–185CrossRefPubMedGoogle Scholar
  7. 7.
    Greutmann M, Mah ML, Silversides CK et al (2012) Predictors of adverse outcome in adolescents and adults with isolated left ventricular noncompaction. Am J Cardiol 109:276–281CrossRefPubMedGoogle Scholar
  8. 8.
    Stöllberger C, Blazek G, Gessner M et al (2015) Neuromuscular comorbidity, heart failure, and atrial fibrillation as prognostic factors in left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Herz 40:906–911CrossRefPubMedGoogle Scholar
  9. 9.
    Stöllberger C, Gerecke B, Engberding R et al (2015) Interobserver agreement of the echocardiographic diagnosis of LV hypertrabeculation/noncompaction. JACC Cardiovasc Imaging 8:1252–1257CrossRefPubMedGoogle Scholar
  10. 10.
    Gardin JM, Adams DB, Douglas PS et al (2002) Recommendations for a standardized report for adult transthoracic echocardiography: a report from the American Society of Echocardiography’s Nomenclature and Standards Committee and Task Force for a Standardized Echocardiography Report. J Am Soc Echocardiogr 15:275–290CrossRefPubMedGoogle Scholar
  11. 11.
    Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al (2008) Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 29:270–276CrossRefPubMedGoogle Scholar
  12. 12.
    R Core Team (2013) R: A language and environment for statistical computing. R Foundation for Statistical Computing, ViennaGoogle Scholar
  13. 13.
    Wang C, Takasaki A, Watanabe Ozawa S et al (2017) Long-term prognosis of patients with left ventricular noncompaction—comparison between infantile and juvenile types. Circ J 81(5):694–700CrossRefPubMedGoogle Scholar
  14. 14.
    Diwadkar S, Nallamshetty L, Rojas C et al (2017) Echocardiography fails to detect left ventricular noncompaction in a cohort of patients with noncompaction on cardiac magnetic resonance imaging. Clin Cardiol 40:364–369CrossRefPubMedGoogle Scholar
  15. 15.
    Ivanov A, Dabiesingh DS, Bhumireddy GP et al (2017) Prevalence and prognosticsignificance of left ventricular noncompaction in patients referred for cardiacmagnetic resonance imaging. Circ Cardiovasc Imaging 10:e6174. CrossRefPubMedGoogle Scholar
  16. 16.
    Rodrigues JC, Rohan S, Ghosh Dastidar A et al (2017) Hypertensive heart disease versus hypertrophic cardiomyopathy: multi-parametric cardiovascular magnetic resonance discriminators when end-diastolic wall thickness ≥ 15 mm. Eur Radiol 27:1125–1135CrossRefPubMedGoogle Scholar
  17. 17.
    Finsterer J, Stöllberger C (2008) Primary myopathies and the heart. Scand Cardiovasc J 42(1):9–24CrossRefPubMedGoogle Scholar
  18. 18.
    Cabrera Serrano M, Rabinstein AA (2010) Causes and outcomes of acute neuromuscular respiratory failure. Arch Neurol 67:1089–1094CrossRefPubMedGoogle Scholar
  19. 19.
    Kimura K, Takenaka K, Ebihara A et al (2013) Prognostic impact of left ventricular noncompaction in patients with Duchenne/Becker muscular dystrophy—prospective multicenter cohort study. Int J Cardiol 168:1900–1904CrossRefPubMedGoogle Scholar
  20. 20.
    Stöllberger C, Blazek G, Bucher E et al (2008) Cardiac resynchronization therapy in left ventricular hypertrabeculation/non-compaction and myopathy. Europace 10:59–62CrossRefPubMedGoogle Scholar
  21. 21.
    Qiu Q, Chen YX, Mai JT et al (2015) Effects of cardiac resynchronization therapy on left ventricular remodeling and dyssynchrony in patients with left ventricular noncompaction and heart failure. Int J Cardiovasc Imaging 31:329–337CrossRefPubMedGoogle Scholar
  22. 22.
    Penela D, Bijnens B, Doltra A et al (2013) Noncompaction cardiomyopathy is associated with mechanical dyssynchrony: a potential underlying mechanism for favorable response to cardiac resynchronization therapy. J Card Fail 19:80–86CrossRefPubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Krankenanstalt RudolfstiftungViennaAustria
  2. 2.Freelance data scientistFrankfurt am MainGermany
  3. 3.ViennaAustria

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