Non-Compaction-Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Die isolierte ventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (INVM), die in der Literatur auch unter der Bezeichnung „spongy myocardium“ oder „left ventricular hypertrabeculation“ zu finden ist, zählt nach der WHO-Klassifikation zu den nicht klassifizierten Kardiomyopathien. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung des linksventrikulären Myokards, die nach heutiger Auffassung auf eine Störung der myokardialen Morphogenese zurückzuführen ist. Diese Störung, die sowohl sporadisch als auch familiär auftritt, kann mit anderen kardialen Anomalitäten assoziiert sein, wird jedoch in der Mehrzahl der Fälle isoliert beobachtet. Es zeigt sich eine prominente linksventrikuläre Trabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus, die in Verbindung mit dem linksventrikulären Kavum stehen. Patienten mit INVM fallen durch eine Herzinsuffizienzsymptomatik, ventrikuläre Arrhythmien oder thromboembolische Ereignisse auf. Die Diagnose kann echokardiographisch unter Berücksichtigung bestimmter diagnostischer Kriterien gestellt werden. Die Therapie der INVM orientiert sich an der Therapie der Herzinsuffizienz.

Abstract

Isolated non-compaction of the ventricular myocardium (INVM), also known as left ventricular hypertrabeculation or spongy myocardium, belongs to the “unclassified” cardiomyopathies according to the World Health Organization. The main characteristic of this entity is a prominent trabeculation of the left ventricle with deep intertrabecular recesses communicating with the ventricular cavity. The pathomechanism of INVM is thought to be an arrest in cardiac myogenesis with persistence of embryonic myocardial morphology. The most frequent clinical manifestations include congestive heart failure, ventricular arrhythmias and systemic thromboembolic events. The therapy of INVM comprises standard medical therapy for heart failure.