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Über eine adulte, sich bis ins Präsenium hinziehende Form der familiären amaurotischen Idiotie

  • Ludo van Bogaert
  • Pierre Borremans
Article

Zusammenfassung

Im Anschluß an die BeobachtungenKufs’ undA. Meyers von Spätformen amaurotischer Idiotie wird ein eigener hierhergehöriger Fall beschrieben, der durch die ungewöhnlich lange Dauer der Erkrankung auffällt: Diese beginnt im 15. und endet im 62. Lebensjahre. Klinisch stehen neben schwerem psychischen Verfall mit Erregungszuständen eine hochgradige Gehstörung, hyperkinetische extrapyramidale Symptome und eigenartige, zweckmäßig erscheinende Zwangsbewegungen der Arme im Vordergrund. Histologisch finden sich charakteristische Zellblähungen mit Lipoideinlagerung nicht selten besonders in den unteren Rindenschichten und in gewissen Abschnitten der Stammganglien, vor allem im Corpus Luys. Es bestehen starke diffuse Zellausfälle in IV–VI. Trotz der relativ schwachen Ausprägung der histologischen Veränderungen-deren Differentialdiagnose gegenüber banalen präsenilen Veränderungen eingehend erörtert wird-muß der Fall als amaurotische Idiotie betrachtet werden. Dies um so mehr, als die genealogische Untersuchung nachträglich den familiären Charakter des Leidens aufdeckte. Auch klinisch zeigt der Fall zahlreiche Berührungspunkte mit den SpätfällenKufs’ undMeyers. Insbesondere fehlen in sämtlichen bisher beschriebenen Spätfällen Veränderungen des Augenhintergrundes.

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Schrifttum

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Copyright information

© Springer-Verlag 1937

Authors and Affiliations

  • Ludo van Bogaert
    • 1
  • Pierre Borremans
    • 1
  1. 1.Pathologisch-Anatomischen Abteilung des Instituts BungeAntwerpen

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