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Deutsche Zeitschrift für Chirurgie

, Volume 245, Issue 4, pp 279–293 | Cite as

Die erbliche Osteopsathyrose

Article

Zusammenfassung

Aus einer Zusammenstellung von 89 Familien erblicher Osteopsathyrose mit etwa 1000 Personen, darunter 515 Kranken, ergibt sich, daß fast durchwegs ein einfacher dominanter Erbgang vorliegt und daß scheinbare Ausnahmen wohl vielfach nur auf Manifestationsschwankungen beruhen. Das Leiden erstreckt sich in vielen der untersuchten Familien auf 3–5 Generationen, in den Geschwisterfolgen können 6 oder gar 8 Personen befallen sein, wenn auch natürlich vielfach eine geringere Zahl von kranken Geschwistern vorliegt. Das konstanteste Symptom sind die blauen Skleren, dann folgt die Knochenbrüchigkeit und schließlich als seltenste Manifestation die Schwerhörigkeit. Bei der Übertragung von Eltern auf Kinder können die Manifestationen der Krankheit gleich bleiben oder aber sich ändern. Insbesondere kann die Skeletanomalie bei Erhaltenbleiben der blauen Skleren verschwinden oder neu auftreten.

Es muß betont werden, daß neben diesen eindeutig erblichen Fällen vielfach solche mit abnormer Knochenbrüchigkeit ohne nachweisbare Vererbung beschrieben werden (Döring, Schultze, Trendelenburg, Maier, Carboni, Kienböck, Brüning, Ewald) und daß es unter diesen sogar vereinzelte Fälle gibt, welche die Kombination mit blauen Skleren aufweisen (Strote, Gutzeit, Ostheimer, Hunter, Ruttin). Ob es sich dabei z. T. um andersartige Knochenerkrankungen, um Manifestationsschwankungen oder um ungenügende Feststellung der Familienverhältnisse handelt oder ob eine nichthereditäre Form der idiopathischen Osteopsathyrose anzunehmen ist, soll hier nicht weiter erörtert werden. Jedenfalls zeigen die Ausführungen, daß die erbliche Osteopsathyrose gerade im Hinblick auf das Gesetz zur Verhütung erbkranken Nachwuchses immerhin ein recht bemerkenswertes Krankheitsbild ist.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1935

Authors and Affiliations

  • H. Fuss
    • 1
  1. 1.Chir. Universitätsklinik BonnBonnDeutschland

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