Abstract
For several decades urticaria pigmentosa had been considered to be a benign and purely cutaneous disease, caused by infiltrations of tissue mast cells in the skin. Yet until 1962 at least 24 cases of systemic mastocytosis had been published. Sagher estimated the incidence of systemic mastocytosis as being in the region of about 10% of all cases of urticaria pigmentosa. A case of systemic mastocytosis in a 4-year-old child is described. Biopsy specimens were examined by electron microscopy to study the process of degranalation of tissue mast cells during which histamine and heparin are released.
Zusammenfassung
Jahrzehntelang war die Urticaria pigmentosa als eine gutartige, auf die Haut begrenzte Erkrankung, verursacht durch Infiltrationen von Gewebsmastzellen, angesehen worden. Bis 1962 waren jedoch schon mindestens 24 Fälle von generalisierter Mastocytose publiziert worden. Sagher schätzte die Häufigkeit von generalisierter Mastocytose auf etwa 10% aller Fälle von Urticaria pigmentosa. Eine generalisierte Mastocytose bei einem vierjährigen Mädchen wird beschrieben. Das Biopsiematerial wurde elektronenoptisch untersucht, um den Prozeß der Degranulation von Gewebsmastzellen, bei dem Histamin und Heparin freigesetzt werden, zu verfolgen.
Similar content being viewed by others
References
Benditt, E. P., Wong, R. L., Arase, M., Roeper, E.: 5-hydroxytryptamine in mast cells. Proc. Soc. exp. Biol. (N.Y.) 90, 303 (1955)
Benditt, E. P., Holcenberg, J., Lagunoff, D.: The role of serotonin (5-hydroxytryptamine) in mast cells. Ann. N.Y. Acad. Sci. 103, 179 (1963)
Bigelow, E. L.: Changing concepts concerning mastocytosis. J. Pediat. 58, 499 (1961)
Bloom, G., Friberg, U., Larsson, B.: Some observations of the fine structure of mast cell tumours (mastocytoma). Nord. Vet.-Med. 8, 43 (1956)
Bloom, G., Franzén, S., Sirén, M.: Malignant systemic mast cell disease (mastocytoma) in man. Acta med. scand. 168, 95 (1960)
Bloom, G. D.: Electron microscopy of neoplastic mast cells: A study of the mouse mastocytoma mast cell. Ann. N.Y. Acad. Sci. 103, 53 (1963)
Bloom, G. D.: Structural and biochemical characteristics of mast cells. In: The inflammatory process (ed. B. W. Zweifach, L. Grant and R. T. McCluskey), pp. 355–383. New York: Academic Press 1965
Brinkmann, E.: Mastzellenretikulose (Gewebsbasophilom) mit histaminbedingtem Flush und Übergang in Gewebsbasophilen-Leukämie. Schweiz. med. Wschr. 89, 1046 (1959)
Brogren, N., Duner, H., Hamrin, B., Pernow, B., Theander, G., Waldenström, J.: Urticaria pigmentosa (mastocytosis) A study of nine cases with special reference to the excretion of histamine in urine. Acta med. scand. 163, 223 (1959)
Caplan, R. M.: Urticaria pigmentosa and systemic mastocytosis. J. Amer. med. Ass. 194, 1077 (1965)
Demis, D. J., Zimmer, J. G.: Histaminuria in mastocytosis. Arch. intern. Med. 111, 309 (1963)
Dietrich, C. E.: Ultrastruktur der Mastzellen der menschlichen Iris. Virchows Arch. Abt. B Zellpath. 11, 358 (1972)
Dobbins, W. O., Tomasini, J. T., Rollins, E. L.: Electron and light microscopic identification of the mast cell of the gastrointestinal tract. Gastroenterology 56, 268 (1969)
Efrati, P., Klajman, A., Spitz, H.: Mast cell leukemia?—Malignant mastocytosis with leukemia-like manifestations. Blood 12, 869 (1957)
Ehrlich, P.: Beiträge zur Kenntnis der granulierten Bindegewebszellen und der eosinophilen Leukocyten. Arch. Anat. Physiol., Physiol. Abt., p. 166 (1879)
Fasske, E., Themann, H.: Elektronenmikroskopische experimentelle Untersuchungen zur Entladung der Gewebsmastzellen. Virchows Arch. Abt. B Zellpath. 4, 126 (1969)
Friedman, B. J., Will, J. J., Freiman, D. G., Braunstein, H.: Tissue mast cell leukemia. Blood 13, 70 (1958)
Gusek, W.: Elektronenoptische Untersuchungen über die Ultrastruktur von Mastzellen. Arch. klin. exp. Derm. 213, 573 (1961)
Hibbs, R. G., Phillips, J. H., Burch, G. E.: Electron microscopy of human tissue mast cells. J. Amer. med. Ass. 174, 508 (1960)
Jorpes, J. E., Holmgren, H., Wilander, O.: Über das Vorkommen von Heparin in den Gefäßwänden und in den Augen. Ein Beitrag zur Physiologie der Ehrlichschen Mastzellen. Z. mikr.-anat. Forsch. 42, 279 (1937)
Lennert, K., Köster, E., Martin, H.: Gleichzeitiges Vorkommen von Urticaria pigmentosa und Mastzellenleukämie. Acta haemat. (Basel) 16, 255 (1956)
Nettleship, E.: Rare forms of urticaria. Brit. med. J. 18, 323 (1869)
Orfanos, C., Stüttgen, G.: Elektronenmikroskopische Beobachtungen zur Mastzellendegranulation bei der diffusen Mastocytose des Menschen. Arch. klin. exp. Derm. 214, 521 (1962)
Parwaresch, M. R., Müller-Hermelink, H. K., Desaga, J. F., Zakari, V., Lennert, K.: Die Herkunft der Gewebsmastzellen bei der Ratte, zugleich ein Beitrag zur quantitativen Cytologie der sterilen Peritonitis. Virchows Arch. Abt. B Zellpath. 8, 20 (1971)
Policard, A., Collet, A., Prégermain, S.: Etude au microscope électronique des mastocytes des tissus chez les mammifères. Rev. Hémat. 15, 374 (1960)
Poppel, M. H., Gruber, W. F., Silber, R., Holder, A. K., Christman, R. O.: The roentgen manifestations of urticaria pigmentosa (mastocytosis). Amer. J. Roentgenol. 82, 239 (1959)
Riley, J. F.: Histamine in tissue mast cells. Science 118, 332 (1953)
Riley, J. F.: Heparin, histamine and mast cells. Editorial. Blood 9, 1123 (1954)
Sagher, F., Cohen, C., Schorr, S.: Concomitant bone changes in urticaria pigmentosa. J. invest. Derm. 18, 425 (1952)
Sagher, F., Liban, E., Ungar, H., Schorr, S.: Urticaria pigmentosa bone involvement: Mast cell aggregates in bones and myelosclerosis found at autopsy in case dying from monocytic leukemia. J. invest. Derm. 27, 355 (1956)
Sagher, F., Schorr, S.: Bone lesions in urticaria pigmentosa. J. invest. Derm. 26, 431 (1956)
Sagher, F., Even-Paz, Z.: Mastocytosis and the mast cell. Basel-New York: Karger 1967
Sangster, A.: An anomalous mottled rash, accompanied by pruritus, factitious urticaria and pigmentation, “urticaria pigmentosa”? Trans. clin. Soc. Lond. 11, 161 (1878)
Singleton, E. M., Clark, S. L.: The response of mast cells to compound 48/80 studied with the electron microscope. Lab. Invest. 14, 1744 (1965)
Stoekenius, W.: Zur Feinstruktur der Granula menschlicher Gewebsmastzellen. Exp. Cell Res. 11, 656 (1956)
Szweda, J. A., Abraham, J. P., Fine, G., Nixon, R. K., Rupe, C. E.: Systemic mast cell disease. A review and report of three cases. Amer. J. Med. 32, 227 (1962)
Unna, P. G.: Beiträge zur Anatomie und Pathogenese der Urticaria simplex und pigmentosa. Mschr. prakt. Dermat., Dermat. Studien 3, H, 1 (1887)
Vercauteren, R., Peeters, G.: Antihistamine in isolated eosinophilic granulocytes. Arch. int. Pharmacodyn. 89, 10 (1952)
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Sauer, O., Nemetschek, H. Electron microscopic findings in a case of systemic mastocytosis. Z. Kinder-Heilk. 119, 59–69 (1975). https://doi.org/10.1007/BF00464697
Received:
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00464697