Creutzfeldt-Jakob disease: a case with extensive white matter degeneration and optic atrophy

Summary

A 52-year-old woman is described, whose clinical features were typical of Creutzfeldt-Jakob disease except for the presence of optic atrophy. Serial CT scans showed rapid development of brain atrophy early in the course. Postmortem examination revealed extensive degeneration of the cerebral and cerebellar white matter and of the optic nerves in addition to the classic findings of Creutzfeldt-Jakob disease. It is suggested that both the grey and white matter may undergo a severe destructive process early in the course of the disease, and the possibility is discussed that the white matter involvement is not a result of neuronal loss.

Zusammenfassung

Die klinischen Symptome einer 52 Jahre alten Frau mit typischer Creutzfeldt-Jakobscher Erkrankung und zusätzlich einer Atrophie des N. opticus werden beschrieben. Serienmäßige CT-Untersuchungen zeigten schon im Frünstadium der Erkrankung eine rasch fortschreitende Hirnatrophie. Autoptisch wurden neben den für die Creutzfeldt-Jakobsche Erkrankung klassischen Befunden eine ausgedehnte Degeneration der zerebralen und zerebellaren weißen Substanz sowie der Sehnerven gefunden. Diese Befunde deuten darauf hin, daß sowohl die graue als auch die weiße Substanz bereits im Frühstadium der Erkrankung schwer zerstört sein können und daß möglicherweise die Beteiligung der weißen Substanz nicht eine Folge neuronaler Schädigung ist.