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hautnah dermatologie

, Volume 34, Issue 6, pp 46–46 | Cite as

Plaquemorphea im Kindesalter

Zirkumskripte Sklerodermie: wie diagnostizieren, wie therapieren?

  • Adriane Peveling-Oberhag
Medizin aktuell consilium Dermatologie
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© style-photography.de / Fotolia.com

Frage: Ich betreue einen Jungen, bei dem ich die Verdachtsdiagnose Morphea beziehungsweise zirkumskripte Sklerodermie stelle. Die auffällige Stelle ist am Hals und misst circa 2 × 6 cm. Es ist ein ovalärer weißlich indurierter Plaque sichtbar, der umgeben ist von einem blassen ringförmigen Erythem, dem „lilacring“. Zentral ist ein bräunlich hyperpigmentierter atroph glänzender Anteil zu sehen. Aufgetreten ist das Hautbild erstmals vor etwa einem Jahr, ein halbes Jahr später wurde einmal täglich Prednicarbatcreme 2,5 mg/g verordnet. Das Krankheitsbild besteht allerdings weiterhin. Sollten noch weitere differenzialdiagnostische Überlegungen herangezogen werden? Welche Therapie schlagen Sie vor?

Expertenantwort: Zu der Verdachtsdiagnose zirkumskripte Sklerodermie passt das klinische Bild recht gut. In der Anamnese wurde leider keine Angabe zum Palpationsbefund oder zur Entwicklung der Läsion gemacht.

Die hier vorliegende Plaquemorphea ist die zweithäufigste Sklerodermieform im Kindesalter, wobei Mädchen häufiger betroffen sind als Jungen. Typisch ist eine meist solitäre wenige Zentimeter große Läsion mit einem langsamen zentrifugalen Wachstum. Die initial oft asymptomatischen erythematös-fliederfarbenen und unscharf begrenzten Plaques (entzündliche Phase) entwickeln mit zunehmender Größe ein verhärtetes weißliches Zentrum bis hin zu einer atroph glänzenden Narbenplatte mit Verlust der Haarfollikel. Bei der Plaquemorphea kommt es bei circa 50 % der Patienten nach drei Jahren zu einer Rückbildung. Sekundäre Veränderungen wie der hier vorliegende zentrale hyperpigmentierte Anteil, haben nur eine minimale und langsame Rückbildungstendenz. Ein Übergang in eine systemische Sklerodermie oder ein Organbefall kommt nicht vor.

Die Diagnose kann aufgrund des typischen Bildes meist klinisch gestellt werden. Bei weniger eindeutigen Befunden ist zur Diagnosesicherung eine ausreichend tiefe Hautbiopsie (mit Subkutis) hilfreich. Laborchemische Parameter sind nicht wegweisend bei der Diagnosefindung, wohl aber bei der Abgrenzung anderer Differenzialdiagnosen. Es sollten ein Differenzialblutbild (zum Ausschluss einer Eosinophilie), eine klinische Chemie (GOT, GPT, GGT, LDH, CK) sowie Autoantikörper (ANA, anti-Scl-70, Rf) bestimmt werden. Bei einem Teil der betroffenen Kinder findet sich eine positive Familienanamnese für rheumatische und autoimmune Erkrankungen.

Die Differenzialdiagnosen sind stark von dem jeweiligen klinischen Bild abhängig. Die wichtigsten differenzialdiagnostischen Überlegungen sind der extragenitale Lichen sclerosus et atrophicus, das Erythema chronicum migrans und das Granuloma anulare. Weitere Differenzialdiagnosen umfassen Vitiligo, Lipodystrophie, Dermatomyositis und Pannikulitis.

Im vorliegenden Fall erfolgte eine symptomatische Therapie der entzündlich aktiven Läsionen mit dem Ziel, die Progression aufzuhalten und die Plaques weicher zu machen. Mittel- bis hochpotente topische Steroide sind Mittel erster Wahl (z. B. Mometason einmal täglich über zwei bis drei Monate, ggf. okklusiv). Die langfristige Anwendung hat bei diesem Patienten allerdings keine Besserung gebracht. Alternativ ist der Einsatz von Calcipotriolsalbe okklusiv zweimal täglich über mindestens drei Monate, jedoch als Off-Label-Therapie, vielversprechend. Der Einsatz von topischen Calcineurininhibitoren (z.B. Tacrolimus 0,1 % okklusiv zweimal täglich über drei Monate) hat in mehreren Fallstudien ebenfalls sehr positive Effekte gezeigt. An bereits atrophischen Arealen wird mit der Lokaltherapie keine Veränderung mehr erreicht. Eine systemische Therapie dagegen ist erst bei Komplikationen oder ausgedehnten Hautbefunden indiziert. Gut wirksam ist die Therapie mit UV-A-1-Licht, wodurch interstitielle Kollagenasen induziert werden. Allerdings sollte die Indikation bei Kindern wegen möglicher Langzeitnebenwirkungen zurückhaltend gestellt werden.

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • Adriane Peveling-Oberhag
    • 1
  1. 1.HautklinikUniversitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität MainzMainzDeutschland

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