Localisation exceptionnelle au cône médullaire d’un neurofibrosarcome primitif

Résumé

Le neurofibrosarcome ou neurosarcome est une tumeur maligne rare appartenant au groupe des tumeurs malignes des gaines nerveuses avec plusieurs entités histologiques. Il est associé à la neurofibromatose de type 1 (NF1) dans 70 % des cas. Nous rapportons le cas d’un patient de 35 ans, sans antécédent ni stigmate clinique de neurofibromatose, chez qui a été diagnostiqué un neurofibrosarcome du cône médullaire. La localisation intramédullaire du neurosarcome est exceptionnelle du fait de sa nature histologique, surtout en dehors du contexte de neurofibromatose. Le traitement fait appel à la chirurgie, à la radiothérapie et à la chimiothérapie avec un risque de récidive locale sans tendance aux métastases systémiques.

Abstract

The neurofibrosarcoma or neurosarcoma is a rare malignant nerve sheath tumor with a lot of histological entities. It is associated with neurofibromatosis type 1 (NF1) in 70% of cases. We report the case of a 35-year-old patient without neurofibromatosis, who was diagnosed with a spinal neurofibrosarcoma cone. The intramedullary location of neurosarcoma is exceptional because of its histological nature, especially outside the context of neurofibromatosis. The treatment involves surgery, radiotherapy, and chemotherapy with a risk of local recurrence without systemic metastases trend.