Syndrome de Pepper et occlusion intestinale révélatrice

Résumé

Le syndrome de Pepper est défini par l’envahissement métastatique hépatique d’un neuroblastome. La tumeur primitive est principalement d’origine surrénalienne. Le pronostic à long terme est souvent bon en dehors des complications liées à une insuffisance hépatocellulaire. Nous rapportons le cas d’une fille de 2 mois et 15 jours admise dans le service de chirurgie pédiatrique du centre hospitalier universitaire Joseph-Ravoahangy-Andrianavalona (CHU/JRA) pour un ballonnement abdominal et ayant présenté un syndrome occlusif trois jours après son admission. Notre objectif est de décrire les particularités diagnostiques et évolutives de cette pathologie en situation d’urgence.

Abstract

Pepper syndrome is defined as a metastatic liver invasion by a neuroblastoma. The primary tumor is mainly of adrenal origin but in such a case, the tumor of the upper kidney is identified as the leading cause of disease. However, the long-term prognosis is good except in the case of complications related to hepatocellular deficiency. We, therefore, report here the case of a 2 months and 15 days old baby girl admitted to the pediatric surgery unit of the teaching hospital center of Joseph-Ravoahangy-Andrianavalona (JRA) for an abdominal swelling and who presented occlusive syndrome three days after her admission. The aim of this observation is to describe this pathology, taking into account its clinical characteristics as well as its evolution in a medical emergency.