Advertisement

Der Nephrologe

, Volume 14, Issue 1, pp 51–52 | Cite as

Einflussfaktoren auf Klinik und Outcome des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (aHUS)

  • A. K. BüscherEmail author
Für Sie gelesen
  • 37 Downloads

Originalpublikation

Schaefer F et al (2018) Clinical and genetic predictors of atypical hemolytic uremic syndrome phenotype and outcome. Kidney Int 94(2):408–418

Hintergrund.

Das atypische hämolytische urämische Syndrom (aHUS) gehört mit einer jährlichen Inzidenz von weniger als 0,5/1.000.000 zu den sehr seltenen Erkrankungen („ultra rare diseases“). Die Erkrankung ist potenziell lebensbedrohlich mit einer hohen Progressionsrate zur terminalen Niereninsuffizienz (tNI). Hauptursache ist eine – genetisch oder immunologisch bedingte – Dysregulation des alternativen Komplementsystems. Seit 2011 liegt mit Eculizumab, einem die terminale Komplementkaskade blockierenden Antikörper, eine effektive Therapie vor. Die Diagnosestellung und Therapieinitiierung werden durch die heterogene Klinik mit variablen extrarenalen Manifestationen sowie die Seltenheit der Erkrankung erschwert. Das Global aHUS Registry ist ein internationales Register, welches Daten zur klinischen Manifestation von...

Influence factors on clinical phenotypes and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome

Notes

Interessenkonflikt

A.K. Büscher gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Kinderheilkunde II, Pädiatrische NephrologieUniversitätsklinikum EssenEssenDeutschland

Personalised recommendations