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Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems

  • M. R. HeldnerEmail author
  • S. Jung
  • M. El-Koussy
  • U. Fischer
  • M. Arnold
Leitthema
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Zusammenfassung

Die primäre (isolierte) Angiitis des ZNS (PACNS) ist definitionsgemäß auf das ZNS beschränkt. Die klinischen Symptome und die verfügbaren Untersuchungsmodalitäten sind unspezifisch. Die Diagnosestellung einer PACNS beruht zu einem relevanten Anteil auf dem Prinzip der Ausschlussdiagnostik. Wichtigste Differenzialdiagnose der PACNS ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom. In etwa 9 von 10 Patienten mit definitiver PACNS fallen die kraniale Kernspintomographie und die Liquoruntersuchung pathologisch aus. Ein typischer pathologischer angiographischer und kernspintomographischer Befund sowie ein charakteristischer Liquorbefund ermöglichen die Diagnosestellung einer wahrscheinlichen PACNS, eine Biopsie die Diagnosestellung einer definitiven PACNS. Die Therapie der Wahl stellt eine Immunsuppression mit Glukokortikoiden + Cyclophosphamid dar. Alternativ zu Cyclophosphamid wird in jüngster Zeit vermehrt Rituximab eingesetzt. Die erforderliche Behandlungsdauer ist noch unklar. Prognostische Daten sind begrenzt. Permanente strukturelle Läsionen beeinflussen die Prognose. Somatisch-neurologische und neurokognitive Defizite können persistieren. Die Kleingefäßvariante hat ein hohes Rezidivrisiko.

Schlüsselwörter

Differenzialdiagnosen Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom Biopsie Immunsuppressiva Angiographie 

Primary angiitis of the central nervous system

Abstract

Primary (isolated) angiitis of the central nervous system (PACNS) is per definition limited to the CNS. The clinical symptoms and available investigation modalities are unspecific. The diagnosis of PACNS is mostly made by exclusion of differential diagnoses. The most important differential diagnosis of PACNS is the reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Approximately 9 out of 10 patients with definitive PACNS have pathological findings in cranial magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid (CSF) analysis. Typical pathological findings in angiography and magnetic resonance imaging as well as in CSF analysis are in line with a probable PACNS. The definitive diagnosis of PACNS is established by brain biopsy. The treatment of choice is immunosuppression with glucocorticoids and cyclophosphamide. In recent times rituximab has been used as an alternative to cyclophosphamide. The necessary duration of treatment is still unclear. Prognostic data are limited. Permanent structural lesions influence the prognosis. Somatic neurological and neurocognitive deficits may persist. The small vessel variant has a high risk of recurrence.

Keywords

Differential diagnoses Reversible cerebral vasoconstriction syndrome Biopsy Immunosuppressive treatment Angiography 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

M. R. Heldner, S. Jung, M. El-Koussy, U. Fischer und M. Arnold geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. M. Arnold ist Mitverfasser der DGN-Leitlinie 2018 Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • M. R. Heldner
    • 1
    Email author
  • S. Jung
    • 1
  • M. El-Koussy
    • 2
  • U. Fischer
    • 1
  • M. Arnold
    • 1
  1. 1.Neurologische UniversitätsklinikInselspital, Universitätsspital und Universität BernBernSchweiz
  2. 2.Universitätsklinik für Diagnostische und Interventionelle NeuroradiologieInselspital, Universitätsspital und Universität BernBernSchweiz

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