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Venöses Thoracic-outlet-Syndrom mit akuter Thrombose der V. subclavia (Paget-von-Schroetter-Syndrom)

Venous thoracic outlet syndrome with acute thrombosis of the subclavian vein (Paget–Schroetter syndrome)

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Zusammenfassung

Einleitung

Der akute thrombotische Verschluss der V. subclavia oder V. axillaris wird in der Literatur als Paget-von-Schroetter-Syndrom bezeichnet. Es entsteht durch Mikrotraumen bzw. Intimaeinrisse der Vene und präsentiert sich klinisch mit venösem Rückstau, Prominenz der Oberarmvenen sowie infraklavikulärem oder axillärem Druckschmerz. Chronische Abflussstörungen der Vv. axillaris et subclavia aufgrund der anatomischen Veränderungen im Bereich der oberen Thoraxapertur bezeichnet man als venöses Thoracic-outlet-Syndrom (TOS).

Ziel

Das Ziel des vorliegenden wissenschaftlichen Fallberichtes ist es, den seltenen Kasus eines Paget-von-Schroetter-Syndrom (PSS) mit der individuell fallspezifischen klinischen Symptomausprägung, basierend auf einschlägigen Referenzen der medizinisch-wissenschaftlichen Literatur und den gewonnenen Erfahrungen im diagnostischen und therapeutischen Management, inkl. des Outcomes und einer prognostischen Wertung darzustellen.

Fallbericht

Ein 30-jähriger Hobby-Sportler klagte über eine am Vortag plötzlich aufgetretene Schwellung und Druckschmerz im Bereich des rechten Armes mit ebenfalls leicht bläulich-livider Verfärbung des Hautkolorits. Duplexsonographie, CT- und MR-Angiographie sowie eine Phlebographie zeigten eine Thrombose der V. subclavia dextra bis zur V. cava superior bei Thoracic-outlet-Syndrom. Aufgrund der Akuität und ausgeprägten Symptomatik wurde die Indikation zur intravenösen medikamentösen Thrombolyse lokal via V. brachialis mittels Actilyse® (Alteplase, Boehringer Ingelheim Pharma GmbH & Co. KG, Ingelheim am Rhein, Deutschland) gesehen. Hiernach waren noch Restthromben in der V. subclavia und eine Obstruktion an der V. subclavia darstellbar, die interventionell-radiologisch mittels Ballon dilatiert wurde. Die Antikoagulation erfolgte mittels Xarelto® 20 mg täglich (Rivaroxaban; Bayer AG, Leverkusen, Deutschland). Bei der klinischen Kontrolluntersuchung nach 3 Monaten waren die Beschwerden deutlich regredient. Die konservative Therapie wird weiter fortgeführt mit weniger Sportaktivitäten und weiterer Gabe von Rivaroxaban für mindestens 6 Monate. Als mögliche Ursache wurde a.e. eine anstrengende und wiederholte Aktivität der oberen Extremitäten durch die sportliche Betätigung eruiert.

Schlussfolgerung

Das Paget-von-Schroetter-Syndrom ist ein sehr seltenes Krankheitsbild. Es kann konservativ, interventionell und operativ behandelt werden. Bei akuten ausgeprägten Thrombosen sollte eine Fibrinolyse mit Plasminogenaktivatoren vorgenommen werden. Bei schweren Verläufen und in rezidivierenden Fällen sollte die fassbare Ursache für eine Kompression möglichst chirurgisch korrigiert werden.

Abstract

Introduction

Acute thrombotic occlusion of the subclavian or axillary vein is referred to as Paget–Schroetter syndrome (PSS) in the literature. It results from microtrauma or intimal tears of the vein and presents clinically with venous swelling, prominence of the upper arm veins in addition to infraclavicular or axillary pressure pain. Chronic pathological changes of the axillary and subclavian veins due to anatomical changes in the upper thoracic aperture are referred to as venous thoracic outlet syndrome (TOS).

Aim

The aim of this scientific case report is to investigate the rare case of a PSS with the individual case-specific clinical symptom severity based on relevant references from the scientific medical literature and the experience gained in diagnostic and therapeutic case management, including the outcome and a prognostic evaluation.

Case report

A 30-year-old hobby athlete complained of swelling and pressure pain in the right arm that had suddenly appeared the day before, with a slight bluish-livid discoloration of the skin. Duplex ultrasonography, CT and MR angiography in addition to venography revealed thrombosis of the right subclavian vein up to the superior vena cava in thoracic outlet syndrome. Owing to the acute event and severe symptoms, an indication for drug-induced intravenous thrombolysis with Actilyse® (Alteplase; Boehringer Ingelheim, Ingelheim/Rhein, Germany) was seen, which was locally applied via a catheter through the brachial vein. Residual thrombi in the subclavian vein were detected along with an obstruction to the subclavian vein, which was dilated using an image-guided balloon. Anticoagulation was initiated with Xarelto® 20 mg daily (Rivaroxaban; Bayer, Leverkusen, Germany). Control investigation after 3 months revealed significantly reduced symptomatology. The conservative therapy will be continued, with reduction of sports activities and additional rivaroxaban for at least 6 months. The possible cause was determined: strenuous and repeated activity of the upper extremities due to sports exercise.

Conlusion

PSS is a very rare disease. It can be treated conservatively, interventionally and by surgery. In acute severe thrombosis, fibrinolysis should be performed with plasminogen activators. In severe cases and in recurrences, the concrete cause of the compression should be corrected surgically if possible.

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K. Korsake, F. Meyer, J. Dillner, A. Udelnow, M. Powerski, R. Albrecht und Z. Halloul geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Korsake, K., Meyer, F., Dillner, J. et al. Venöses Thoracic-outlet-Syndrom mit akuter Thrombose der V. subclavia (Paget-von-Schroetter-Syndrom). Gefässchirurgie 25, 44–50 (2020). https://doi.org/10.1007/s00772-019-00582-7

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Schlüsselwörter

  • Thrombotischer Verschluss
  • V. subclavia
  • V. axillaris
  • Paget-von-Schroetter-Syndrom
  • Venöses Thoracic-outlet-Syndrom

Keywords

  • Thrombotic occlusion
  • Subclavian vein
  • Axillar vein
  • Paget–Schroetter syndrome
  • Venous thoracic outlet syndrome