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Pädiatrie & Pädologie

, Volume 54, Issue 2, pp 84–85 | Cite as

Morbus Still

Systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis
  • Jürgen BrunnerEmail author
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Zusammenfassung

Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Kardinalsymptome des Still-Syndroms sind eine Lymphadenopathie, ein kleinfleckiges, flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem, das häufig nur während des Fieberschubs zu sehen ist und ein hohes, intermittierendes Fieber, das mindestens zwei Wochen anhält und vor allem morgens und abends, typischerweise täglich, auftritt. Häufig liegt eine Serositis vor. Die Diagnose erfordert den Ausschluss von Infektionen, onkologischen, autoimmunen und anderen autoinflammatorischen Erkrankungen. Das Macrophagenaktivierungssyndrom stellt eine ernst zu nehmende Komplikation dar.

Die Therapie besteht im Einsatz von Glukokortikoiden und Interleukin-1- und Interleukin-6-Inhibitoren.

Schlüsselwörter

Systemische juvenile idiopathische Arthritis Morbus Still Autoinflammation Fieber Biologika 

Still’s Disease

Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis

Abstract

Still’s disease is the systemic form of juvenile idiopathic arthritis. Cardinal signs of Still’s disease are lymphadenopathy; a spotty, transient, salmon-pink rash, often seen only during the fever stage; and high, intermittent fever lasting at least two weeks, occurring mostly in the mornings and evenings, typically every day. Often, serositis is present. The diagnosis requires exclusion of infectious, oncological, autoimmune, and other autoinflammatory diseases. Macrophage activation syndrome is a serious complication.

Treatment consists of the use of glucocorticoids and interleukin-1 and interleukin-6 inhibitors.

Keywords

Systemic juvenile idiopathic arthritis Still’s disease Autoinflammation Fever Biologics 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

J. Brunner gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Austria, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Department für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität InnsbruckInnsbruckÖsterreich

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