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Zeitschrift für Rheumatologie

, Volume 78, Issue 1, pp 43–54 | Cite as

Schnitzler-Syndrom

  • F. F. GellrichEmail author
  • C. Günther
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Zusammenfassung

Das Schnitzler-Syndrom ist eine sehr seltene, erworbene Systemerkrankung, die viele Gemeinsamkeiten mit den hereditären autoinflammatorischen Syndromen aufweist. Das Exanthem und eine monoklonale Gammopathie mit IgM sind die Charakteristika der Erkrankung. Zu den klinischen Hauptmerkmalen gehören Fieber, urtikarielles Exanthem, Muskel‑, Knochen- und/oder Gelenkschmerzen und eine Lymphadenopathie. Etwa 15–20 % der Patienten mit Schnitzler-Syndrom entwickeln eine lymphoproliferative Erkrankung, und selten kann es zum Auftreten einer AA-Amyloidose kommen, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird. Eine Aktivierung des angeborenen Immunsystems, speziell des Interleukin(IL)-1β, ist zentral in der Pathogenese der Erkrankung. Folgerichtig kann bei 80 % der Patienten eine komplette Kontrolle der Krankheitssymptome durch Behandlung mit dem IL-1-Rezeptorantagonisten Anakinra erreicht werden.

Schlüsselwörter

Hereditäres autoinflammatorisches Syndrom Urtikarielles Exanthem Interleukin-1 Anakinra Systemerkrankung 

Schnitzler syndrome

Abstract

Schnitzler syndrome is a very rare acquired systemic disease with many similarities to hereditary autoinflammatory syndromes. The main characteristics are generalized exanthema and a monoclonal gammopathy with IgM. Other clinical features include fever, muscle, bone and/or joint pain, and lymphadenopathy. About 15–20% of patients with Schnitzler syndrome develop lymphoproliferative diseases and, in rare cases, amyloid A (AA) amyloidosis can occur if the disease is not treated. Activation of the innate immune system, especially interleukin(IL)-1β, is central in the pathogenesis of the disease. Consequently, complete control of disease symptoms can be achieved in 80% of patients by treatment with the IL-1 receptor antagonist anakinra.

Keywords

Hereditary autoinflammatory syndrome Urticarial rash Interleukin-1 Anakinra Systemic disease 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

F.F. Gellrich und C. Günther geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Carl Gustav CarusTechnische Universität Dresden, Anstalt des öffentlichen Rechts des Freistaates SachsenDresdenDeutschland

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