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Zeitschrift für Rheumatologie

, Volume 78, Issue 1, pp 55–65 | Cite as

Facettenreichtum des Morbus Whipple

  • M. SluszniakEmail author
  • I. H. Tarner
  • A. Thiele
  • T. Schmeiser
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Zusammenfassung

Der Morbus Whipple (MW) ist eine seltene chronische Multiorganerkrankung, welche durch Tropheryma whipplei (TW), ein ubiquitär vorkommendes Bakterium, ausgelöst werden kann. TW kann in den betroffenen Geweben durch einen histologischen Nachweis von PAS(„periodic acid-Schiff reaction“)-positiven Makrophagen und in der Polymerasekettenreaktion (PCR) nachgewiesen werden. Klinisch geprägt wird der MW häufig durch eine gastrointestinale Klinik (Diarrhöe, kolikartige Bauchschmerzen, Gewichtsverlust). Arthritiden werden häufig beobachtet, sodass eine initiale Fehldiagnose einer seronegativen rheumatoiden Arthritis mit konsekutiver immunsuppressiver Therapie nicht selten ist. Der MW kann sich unterschiedlich manifestieren und mit einer Beteiligung weiterer Organsysteme einhergehen (z. B. kardiale oder neurologische Beteiligung), was den klinischen Verdacht bzw. die Diagnosestellung erschwert. Die hier beschriebenen 3 Fälle mit unterschiedlicher führender Symptomatik (initiale Fehldiagnose einer seronegativen rheumatoiden Arthritis, Spondylarthritis und eines Morbus Still) illustrieren den Facettenreichtum des MW und sollen demonstrieren, dass die dem Bereich der Gastroenterologie zugeordnete und v. a. mit gastrointestinaler (GI) Symptomatik assoziierte Erkrankung auch ohne diese Beschwerden auftreten kann. Bei klinischem Verdacht sollte der Erregernachweis aus dem jeweils symptomatischen Organ angestrebt werden. Die 01/2015 publizierte Deutsche S2k-Leitlinie zu gastrointestinalen Infektionen und MW fasst den aktuellen Kenntnisstand zum MW zusammen. Als Primärtherapie kommen liquorgängige Antibiotika zum Einsatz, typischerweise Ceftriaxon, gefolgt von einer mehrmonatigen Cotrimoxazol-Therapie.

Schlüsselwörter

Morbus Whipple Seronegative therapierefraktäre rheumatoide Arthritis PAS-Färbung Tiefe Duodenalbiopsie Gastrointestinale Beschwerden 

The rich diversity of Whipple’s disease

Abstract

Whipple’s disease (WD) is a rare, chronic multiorgan disease which can caused by Tropheryma whipplei, a ubiquitous gram positive bacterium. Detection of T. whipplei is mostly performed histologically using periodic acid-Schiff (PAS) staining in affected tissues to visualize characteristic PAS-positive macrophages and by the polymerase chain reaction (PCR). Clinically, WD is often characterized by gastrointestinal symptoms (diarrhea, colic-like abdominal pain and weight loss). Arthritis is a common presentation of WS, often leading to a misdiagnosis of seronegative rheumatoid arthritis and as a consequence to immunosuppressive therapy. The clinical presentation of WD is highly polymorphic affecting different organ systems (e. g. cardiac or neurological manifestation) and making an appropriate clinical diagnosis and even the diagnostic process itself difficult. This article reports on three cases presenting with completely different leading symptoms (initially misdiagnosed as seronegative rheumatoid arthritis, spondyloarthritis and adult onset of Still’s disease, respectively) that illustrate the rich diversity of WD. The cases were chosen to draw attention to the fact that although WD is mainly associated with the field of gastroenterology and gastrointestinal (GI) involvement is common, it may appear without GI symptoms. In cases of a clinical suspicion of WD, diagnostic efforts should be made to detect the bacterium in the affected organ. The German S2k guidelines on GI infections and WD published in January 2015 summarized the current state of the art for WD. The currently recommended primary treatment is antibiotics that can infiltrate the cerebrospinal fluid, e. g. ceftriaxone, followed by cotrimoxazole, which should be maintained over several months.

Keywords

Whipple’s disease Seronegative treatment refractory rheumatoid arthritis PAS staining Duodenal biopsy Gastrointestinal symptoms 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

M. Sluszniak, I.H. Tarner, A. Thiele und T. Schmeiser geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • M. Sluszniak
    • 1
    Email author
  • I. H. Tarner
    • 2
    • 3
  • A. Thiele
    • 1
  • T. Schmeiser
    • 1
  1. 1.Klinik für Rheumatologie, Immunologie und OsteologieKrankenhaus St. Josef WuppertalWuppertalDeutschland
  2. 2.Abt. für Rheumatologie, Klinische Immunologie, Osteologie und Physikalische MedizinKerckhoff-Klinik GmbH Bad NauheimBad NauheimDeutschland
  3. 3.Lehrstuhl für Innere Medizin mit Schwerpunkt RheumatologieJustus-Liebig-Universität GießenGießenDeutschland

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