Der Ophthalmologe

, Volume 115, Issue 4, pp 309–313 | Cite as

Langzeitprognose der Peters-Anomalie

  • S. Reichl
  • D. Böhringer
  • O. Richter
  • W. Lagrèze
  • T. Reinhard
Originalien

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Peters-Anomalie zeigt sich in der Regel im Säuglingsalter durch zentrale Hornhauttrübungen und Dysgenesien des vorderen Augenabschnittes. Die Gefahr einer tiefen Amblyopie oder eines Glaukoms erzwingt nicht selten operative Maßnahmen. Wir präsentieren hier alle Verläufe aller Patienten, die seit 2005 in der Klinik für Augenheilkunde des Universitätsklinikums Freiburg behandelt wurden, in Abhängigkeit vom Peters-Subtyp.

Methoden

Die Datenerhebung erfolgte retrospektiv durch Aktendurchsicht. Es wurden Kaplan-Meier-Schätzungen für Visusprognose, Keratoplastikindikation und Amotio retinae erstellt.

Ergebnisse

Insgesamt wurden 23 Patienten mit Peters-Anomalie vorstellig, 40 % mit Typ 1, 50 % mit Typ 2 und 10 % mit Peters-Plus-Syndrom. 10 Patienten waren weiblich (45 %). Das durchschnittliche Lebensalter bei Erstvorstellung betrug 5 Jahre. Die auf den Erhalt des Augapfels zensierte Nachbeobachtungszeit betrug durchschnittlich 2 Jahre (0 Monate bis 8 Jahre). Zum Zeitpunkt der durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit hatten 40,5 % der Patienten mindestens eine perforierende Keratoplastik erhalten (bis 6 pro Auge). Bei 43 % waren zu diesem Zeitpunkt bereits Glaukomoperationen durchgeführt (Zyklophotokoagulation, Trabekulektomie, Implantate). Als wichtigste Komplikationen waren Amotio retinae (31 %) sowie Phthisis bulbi (15 %) zu verzeichnen. Nach 4 Jahren betrug bei jedem zweiten Patienten die Sehschärfe am besseren Auge maximal noch 0,05.

Schlussfolgerung

Die Visusprognose der Peters-Anomalie ist ungünstig. Eine funktionelle Rekonstruktion gelingt in der Regel nicht langfristig und ist mit hohen Risiken verbunden. Ein Lesevisus wird nur sehr selten erreicht. Die kleinen Patienten sollten daher frühzeitig an Sehbehinderteneinrichtungen angebunden werden.

Schlüsselwörter

Peters-Anomalie Keratoplastik Visusprognose Sehschärfe Peters-Subtyp 

Long-term prognosis of Peters anomaly

Abstract

Background

Peters anomaly normally presents in early childhood. Common features are central corneal opacities and dysgeneses of the anterior eye segment. Early surgery is commonly warranted to prevent deep amblyopia or because of severe glaucoma. We herein present the clinical outcomes of all patients treated in the Eye Center of the Albert Ludwigs University of Freiburg since 2005. Emphasis is placed on the Peters subtype.

Methods

Data were collected retrospectively by means of chart review. Kaplan–Meier analyses were used to estimate visual prognosis, the indication for keratoplasty, and the incidence of retinal detachment.

Results

A total of 23 patients were identified. Subtype distribution was 40% type 1, 50% type 2, and 10% Peters plus syndrome. Ten patients were female (45%). Mean age at first presentation was 5 years; mean follow-up period censored in terms of eyeball preservation was 2 years (0 months–8 years). At mean follow-up, 40.5% of all patients had undergone at least one keratoplasty (up to six per eye); 43% had undergone glaucoma surgery (cylophotocoagulation, trabeculectomy, implants) at this time. Important complications were retinal detachment (31%) and phthisis bulbi (15%). After 4 years, visual acuity in the better eye was at most 0.05 in every second patient.

Conclusion

Prognosis of visual acuity in Peters anomaly is poor. It is generally not possible to restore visual function in the long run, i. e., reading-grade visual acuity is rarely achieved. Surgical interventions are associated with a high risk of severe complications. Therefore, the young patients should be connected to institutions for visually impaired persons at an early stage.

Keywords

Peters anomaly Keratoplasty Visual prognosis Visual acuity Peters-Subtype 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

S. Reichl, D. Böhringer, O. Richter, W. Lagrèze und T. Reinhard geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethik-Kommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH 2017

Authors and Affiliations

  • S. Reichl
    • 1
  • D. Böhringer
    • 1
  • O. Richter
    • 1
  • W. Lagrèze
    • 1
  • T. Reinhard
    • 1
  1. 1.Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum FreiburgMedizinische Fakultät der Albert-Ludwigs-Universität FreiburgFreiburgDeutschland

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