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Tsuang-Göhmann-Malformation

Persistierender Proatlas mit Neusegmentierung des kraniozervikalen Übergangs beim Menschen
  • Robby SacherEmail author
  • Marc Wuttke
  • Martin Knüdeler
Kasuistiken

Zusammenfassung

Anhand der Beobachtung einer Manifestation des Proatlas mit Ausbildung eines zusätzlichen zervikalen Segments bei einem 8‑jährigen Jungen wird das Krankheitsbild diskutiert. In den Röntgenbildern ließen sich 2 Massae laterales proatlantes und Massae laterales atlantes nachweisen. Der Arcus dorsalis proatlantis ist nicht geschlossen, der Arcus dorsalis atlantis erscheint hypoplastisch. Die biofunktionellen und entwicklungsanatomischen Besonderheiten dieser Dysplasie sollten von anderen Manifestationsformen des 4. Okzipitalwirbels abgegrenzt werden. Die von uns als „Tsuang-Göhmann-Malformation“ bezeichnete Fehlbildung ist charakterisiert durch die Etablierung eines zusätzlichen zervikalen Segments oberhalb des Atlas. Die entwicklungsanatomischen Hintergründe mit Verschiebung der Kopf-Hals-Grenze nach kranial werden diskutiert.

Schlüsselwörter

Dysplasie Halswirbel Atlas Spine Homöoboxgene 

The Tsuang–Göhmann malformation

Persistent proatlas with additional segmentation of the craniocervical boundary in humans

Abstract

We present the case of an 8‑year-old boy with proatlas manifestation and additional cervical segmentation. The disease and the malformation will be discussed. Cervical spine radiographs demonstrated two massae laterales proatlantes, and two massae laterales atlantes. The arcus dorsalis proatlantis is not fused and the arcus dorsalis atlantis is hypoplastic. The biomechanical and embryological features of this dysplasia should be differentiated from other malformations of the fourth occipital vertebra. We propose the term “Tsuang–Göhmann malformation,” which is characterized by an additional cervical segment due to the formation of two massae laterales proatlantis over the atlas. The embryological background with displacement of the craniocervical boundary will be discussed.

Keywords

Dysplasia Cervical vertebrae Cervical atlas Wirbelsäule Homeobox genes 

Notes

Danksagung

Herzlichen Dank an Herrn Dr. Ulrich Göhmann, Praxis für Kinderorthopädie Hannover, für die Überlassung der Röntgenbilder und die Übermittlung der Epikrise. Herrn Dr. Andreas Majewski, Institut für Radiologie Hannover, sei für die Darstellung der CT-Befunde ebenso gedankt. An die Kolleg(inn)en der ZiMMT-Arbeitsgruppe vielen Dank für die Diskussion sowie an die Eltern des Patienten für die Zustimmung zur Veröffentlichung der Röntgenbilder. In dankbarem Andenken an Herrn Prof. Bodo Christ, Institut für Anatomie und Zellbiologie Freiburg, für die Anregungen und Hinweise.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

R. Sacher, M. Wuttke und M. Knüdeler geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Praxis für Manuelle MedizinDortmundDeutschland

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